|
PSORIASIS PUSTULOSA GENERALISATA (VON ZUMBUSCH) |
codes 0696.1006 / L40.1 |
Ernstige pustuleuze variant van psoriasis. Velden van kleine steriele pustels of felrode ondergrond, die later conflueren, gevolgd door desquamatie. Kan ontstaan na (acuut) staken van systemische therapie (corticosteroïden, MTX, ciclosporine). Soms geluxeerd door medicatie (lithium, beta-blokkers, antimalariamiddelen, antibiotica). Kan onbehandeld ernstig verlopen o.a. vanwege sepsis (leukopenie, verstoorde huidbarrière, immunosuppressieve therapie). DD: candida, pustuleuze toxicodermie, pyodermie, gegeneraliseerde herpes simplex, AGEP, Sneddon-Wilkinson.
|
psoriasis pustulosa generalisata |
Zumbusch |
Therapie:
In acute stadium opvangen met intensieve lokale therapie (opname) met klasse III-IV corticosteroïden. Alert zijn op secundaire infecties, uitdroging, eiwitverlies, elektrolytstoornissen en onderkoeling.
R/ Dermovate zalf 1-2 dd plus indifferente therapie (b.v. paraffine-vaseline).
R/ Dermovate 1:1 mengen met paraffine-vaseline (eventueel zelf te mengen).
R/ Betnelan of Diprosone zalf 1-2 dd plus indifferente therapie.
Na de acute fase overgaan op een (andere) systemische therapie geschikt voor ernstige psoriasis, eventueel gecombineerd met lokale steroïden.
R/ Neotigason (acitretine) 1 mg/kg, geleidelijk afbouwen na 3 weken tot 0.5 mg/kg. Werkt echter niet snel, en niet bij iedereen even effectief. Bij vrouwen in vruchtbare leeftijd is Roaccutane (isotretinoïne) 0.5-1 mg/kg een goed alternatief (kortere teratogeniciteits periode, 1 maand i.p.v. 2 jaar).
R/ PUVA therapie of Re-PUVA (Neotigason 0.5 mg/kg/dag plus PUVA therapie).
R/ MTX 15 mg per week. NB: MTX kan een leukopenie veroorzaken of verergeren, niet starten in de acute fase waarin de leukocyten massaal naar de epidermis migreren.
R/ ciclosporine 3-5 mg/kg.
R/ prednison 40-80 mg per dag. Alleen ter overbrugging naar andere lange termijn therapie, berucht vanwege rebound fenomeen, waarbij psoriasis ernstiger terugkomt dan voorheen.
R/ Cellcept (mycofenolaat mofetil) of Imuran (azathioprine)
R/ Hydroxyureum.
R/ Dapson 1 dd 100 mg.
R/ colchicine 0.5 mg 3-4 dd, matig effect.
31-12-2004 (JRM) - www.huidziekten.nl