GELOKALISEERDE SCLERODERMIE         

MORPHEA EN PLAQUE

Gelokaliseerde vorm van sclerodermie (cutis, subcutis, spieren), zonder systemische verschijnselen. Mogelijk het eindresultaat van een auto-immuun ontstekingsproces. T.g.v. abnormale bindweefselvorming ontstaan meestal op de romp één of enkele bleke, ivoorkleurige, glanzende, geïndureerde, iets verheven plaques van 1 tot 30 cm doorsnede, in het actieve stadium omgeven door een blauw-violette rand (lilac ring). Niet-symmetrisch. Begint rood-livide, dan oedemateus (non-pitting), tenslotte sclerose en/of atrofie (depressie, verlies van haren, minder zweetklieren, minder melanocyten, hypopigmentatie). Meestal (50%) spontane verbetering in maanden tot jaren (3-5 jaar), wel vaak persisterende hyper- of hypo-pigmentatie. Overgang van locale sclerodermie (inclusief lineaire) naar systemische sclerodermie is beschreven (bij ± 6% v.d. patiënten). Geen Raynaudfenomeen. DD: lichen sclerosis et atroficans, atrophoderma van Pasini en Pierini (zie aldaar). In het verleden werd morphea toegeschreven aan een Borrelia Burgdorferi infectie. Uitgebreid onderzoek heeft dit niet kunnen bevestigen.

MORPHEA GUTTATA

Gekenmerkt door kleine, witte, niet-geïndureerde of zeer weinig geïndureerde laesies. Lilac-ring meestal niet aanwezig. Soms moeilijk te differentiëren van lichen sclerosis et atroficans.

LINEAIRE SCLERODERMIE

Lineaire of bandvormige sclerodermie, meestal geïsoleerd en unilateraal voorkomend. Minder uitgesproken ivoor-witte induratie. Wel meer hyper- en hypopigmentatie van de huid. Begint doorgaans op jongere leeftijd ( < 20 jr). Door de diepe lokalisatie (diep dermaal, subcutis, aantasting onderliggende structuren) kan een diepe voor in de huid ontstaan (in gelaat daarom 'coup de sabre' genoemd), gefixeerd aan de onderlaag. Indien gelokaliseerd aan extremiteiten, vaak gepaard met deformiteiten en zelfs dysfunctie. Soms ANA positief, eveneens anti-dsDNA.

SCLERODERMIA EN COUP DE SABRE

Lineaire sclerodermie van het gelaat. Beperkt tot één helft van het gelaat. Meestal in fronto-parietale gebied, kan ook uitbreiden naar wang, neus, lip en kin. Zelfs de tong en het gebit kan meedoen. Heeft alle kenmerken van lokale sclerodermie, met depressie van de huid ter plaatse. Eventueel ook atrofie van de huid en onderliggende weefsels ter plaatse. Syndroom van Parry-Romberg: faciale hemi-atrofie, atrofische laesies van het subcutane weefsel, spieren en botstructuren zonder cutane afwijking. Vaak niet beperkt tot één zijde van het gelaat, confluerende laesies. EEG afwijkingen komen voor. Lijkt soms op sclerodermie en coup de sabre.

GEGENERALISEERDE MORPHEA

Zeer uitgebreide sclerose van soms de gehele huid; laesies hebben het aspect van morphea en plaque of lineaire sclerodermie. Atrofie van de onderliggende structuren vooral aan de extremiteiten, leidt tot deformaties en functie verlies. Maskerachtig gelaat, geen teleangiëctasiën en peri-orale groeven zoals bij systemische sclerodermie. Geen Raynaud fenomeen (i.t.t. systemische sclerodermie), geen interne afwijkingen. Bij de snel progressieve vormen kan constrictie van de thorax leiden tot respiratoire problemen en zelfs de dood. Het onderscheid met een systemische sclerodermie is, door het ontbreken van een eenduidige classificatie, niet altijd eenvoudig.

SUBCUTANE MORPHEA (morphea profunda, subcutane sclerodermie)

Induratie van het subcutane weefsel. De huid zelf lijkt niet aangedaan. Geen lilac-ring. Vaak onder de diagnose "maligniteit" geëxcideerd. Voorkeurslokalisaties; abdomen, sacrum en extremiteiten.

Therapie gelokaliseerde sclerodermie: expectatief, gaat vaak vanzelf over na 3-5 jaar. Eventueel:

R/ locale corticosteroïden graad III-IV in pulse of Kenacort intralesionaal.

R/ prednison 30-40 mg per dag, indien er sprake is van activiteit van het ziekteproces.

R/ PUVA therapie (topicaal), high-dose of medium-dose UVA.

R/ penicilline, tetracycline, of doxycycline kuur gedurende 3-4 weken (geen evidence) 

R/ sulfasalazopyrine 2 dd 2 tab à 500 mg (2-5 g/dag) zou effektief zijn (cave agranulocytose).

R/ cyclofosfamide, azathioprine, colchicine.

Symptomatische therapie gericht op soepel houden van de huid:

R/ paraffine vaseline aa e.a. emollientia (zie indifferente therapie).

R/ ung cetomacrogolis.

R/ Calmurid, Calmurid HC (hydrocortison 1%).

R/ Daivonex (calcipotriol) crème of zalf 2 dd.

R/ Protopic (tacrolimus) zalf 0.1% 2 dd.

Rond de gewrichten kan Duoderm pijnlijke fissuren voorkomen. Fysiotherapie kan contracturen voorkomen.

31-12-2003 (JRM) -  www.huidziekten.nl