STEATOCYSTOMA MULTIPLEX print home printenhome


WAT IS STEATOCYSTOMA MULTIPLEX ?

Steatocystoma multiplex is een zeldzame aandoening waarbij over het gehele lichaam gelig doorschemerende bultjes ontstaan. Het kunnen er enkele zijn maar ook honderden. Het zijn cysten (afgesloten holten) gevuld met talg of een olie-achtige substantie. Het is goedaardig, maar wel hinderlijk en cosmetisch storend. En moeilijk te behandelen, omdat het er zoveel zijn.


HOE ZIET STEATOCYSTOMA MULTIPLEX ER UIT ?

Over het gehele lichaam zijn tientallen tot honderden cysten (met vet gevulde, afgesloten bolletjes) aanwezig. De cysten zijn enkele millimeters tot enkele centimeters groot. Ze schemeren gelig of blauwig door. Ze zijn gevuld met witte of gelige talg, of een olieachtige substantie, helder, geel, groen of zwart van kleur. Anders dan bij gewone verstopte talgklieren (atheroomcysten) is er geen centrale opening te zien. De cysten kunnen overal zitten, maar ze komen vooral voor op de borst, de nek, de armen, in de oksels en in de liezen, achter de oren, en soms op het voorhoofd. De cysten zijn bij de geboorte al aanwezig, maar dan heel klein en nog niet zichtbaar. Pas na de puberteit beginnen ze zich te vullen met vet, en dan worden ze zichtbaar en voelbaar. Ze nemen toe in grootte, er lijken er steeds meer te komen.

Steatocystoma multiplex Steatocystoma multiplex Steatocystoma multiplex
steatocystoma multiplex steatocystoma multiplex steatocystoma multiplex


HOE ONTSTAAT STEATOCYSTOMA MULTIPLEX  ?

Steatocystoma multiplex ontstaat door een aangeboren afwijking aan de talgklieren. Normaal zijn talgklieren via een afvoergang aangesloten op een haarzakje. Het talgkliertje produceert talg, een olie-achtige, vettige substantie, die langs de haren naar buiten komt en huid en haren voorziet van een beschermend vetlaagje. Bij steatocystoma multiplex ontbreekt bij heel veel talgklieren de afvoergang. De talg die wordt aangemaakt door het kliertje kan er niet uit, en hierdoor ontstaat een bolletje dat in de loop der jaren steeds groter wordt. De afgesloten talgklieren zijn bij de geboorte al aanwezig, maar dan nog niet zichtbaar. Pas na de puberteit, als onder invloed van hormonen talgklieren actief worden, beginnen ze te groeien en op te vallen. Soms is steatocystoma multiplex erfelijk: het komt dan voor in de familie, en er is een kans van 50% dat de ouders het overdragen aan de kinderen (deze vorm van erfelijkheid heet autosomaal dominant). Bij de erfelijke vorm van steatocystoma multiplex is ook het gen ontdekt dat verantwoordelijk is voor de afwijking. De stoornis zit in het gen voor keratine 17, een eiwit dat voorkomt in de talgklieren, maar ook in nagels en haren. In de meeste gevallen is steatocystoma multiplex echter niet erfelijk: het is dan zomaar ontstaan bij iemand, zit niet in de familie, en er worden geen genetische afwijkingen gevonden.


WAT VOOR KLACHTEN VEROORZAAKT STEATOCYSTOMA MULTIPLEX ?

Steatocystoma multiplex is een goedaardige aandoening. Het veroorzaakt wel zeer veel hinder. Vooral omdat het cosmetisch storend is. Het feit dat er zoveel cysten ontstaan en steeds meer bijkomen is vervelend en kan voor sommigen psychisch belastend zijn. Daarnaast kunnen de cysten knappen en dan komt de olie-achtige inhoud onder de huid terecht. Dit veroorzaakt een ontsteking. Soms ontstaat een pijnlijke infectie rond een geknapte cyste. Ontstekingen komen vooral voor in de oksels en de liezen, door beweging, broeien, zweten.


HOE WORDT DE DIAGNOSE GESTELD ?

De diagnose kan worden gesteld op het klinisch beeld, op hoe het er uit ziet. Maar vaak is het nodig om een cyste er uit te halen voor onderzoek door de patholoog. Onder de microscoop is te zien of het een steatocystoma is of een ander soort cyste. Er zijn afwijkingen die er op sterk op lijken, zoals gewone talgkliercysten waarvan de afvoergang verstopt is geraakt (atheroomcysten). Een andere afwijking die er sterk op lijkt zijn eruptieve vellushaar cysten. Dit zijn kleinere cysten, uitgaande van haarzakjes. Sommige patiƫnten hebben zowel steatocystomen als vellushaarcysten. Een andere aandoening die er op lijkt zijn scrotale cysten. Hierbij ontstaan meerdere cysten op het scrotum (balzak). Dit zijn geen steatocystomen, maar gewone verstopte talgklieren.


HOE WORDT STEATOCYSTOMA BEHANDELD ?

Steatocystoma is moeilijk te behandelen. Er zijn geen geneesmiddelen die de aandoening kunnen laten verdwijnen of verbeteren. Bij infectie kan soms tijdelijk een antibioticum worden gebruikt.

De enige mogelijke behandeling is het openen en legen van de meest hinderlijke cysten. Meestal gebeurt dat door onder lokale verdoving een klein sneetje te zetten, en de inhoud er uit te drukken. Dit laat wel een klein litteken achter. Er zijn allerlei variant-behandelingen mogelijk, zoals een groter sneetje maken en de hele cyste er uit te trekken. Dit veroorzaakt echter een groter litteken dan alleen een klein sneetje zetten. Ook leegzuigen met een dikke naald is een mogelijkheid. Het openen van cysten kan ook met een elektrische naald of met een CO2-laser. Al deze behandelingen komen op het zelfde neer.

Het probleem is dat de chirurgische behandeling nog wel te doen is als het om enkele cysten gaat, maar niet als het gaat om honderden cysten. Bij zoveel cysten is het simpelweg te veel om ze allemaal te kunnen behandelen. Bijkomend probleem is dat de behandeling vaak niet vergoed wordt door de zorgverzekeraars, omdat het gaat om een goedaardige aandoening. Daarom worden vaak alleen cysten weggehaald die klachten veroorzaken, omdat ze erg groot zijn, of in de weg zitten, of ontsteken, of op erg zichtbare plaatsen zitten.


WAT KAN IK ZELF NOG DOEN ?

Het is belangrijk om er niet in te knijpen. Bij gewone verstopte talgklieren wil het nog wel eens lukken om de talgklieren leeg te knijpen, maar bij steatocystoma multiplex gaat dat niet lukken omdat er geen afvoergang is. Knijpen heeft een averechts effect, de cyste knapt naar binnen en er ontstaat een ontsteking.


WAT IS DE PROGNOSE ?

De steatocystomen zullen niet uit zichzelf verdwijnen. In de loop der jaren zullen er steeds meer bijkomen.






link-naar-hidradenitis.eu
link-naar-wondbedekkers.nl
Bron: www.huidziekten.nl 2015
20-12-2015 (JRM) www.huidziekten.nl   zakboek html 4.01