Ulcererende Dermatosen

Dermatosen (ulcererende huidziekten)

Er bestaan een aantal huidziekten die gepaard gaan met ulceratie als eerste of enige symptoom. De meest indrukwekkende is pyoderma gangrenosum, vaak niet herkend omdat het zeldzaam is [1]. Pyoderma gangrenosum kan diepe necrotische ulcera veroorzaken, vaak met een verheven livide rand, later necrotisch. De ulceratie kan worden geluxeerd door een beschadiging van de huid (trauma, prikken, een ingreep, littekens van buikchirurgie) en breidt zich rondom uit. De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld, de luxatie door een trauma, de centrifugale uitbreiding, en het niet verbeteren op de antibiotica die vaak gegeven worden in de veronderstelling dat het om een infectie gaat. De histologie laat soms in de vroege fase een vasculitis met lymfocytair infiltraat zien, maar is meestal niet specifiek. De etiologie is onbekend. Het is geassocieerd met colitis ulcerosa en morbus Crohn, en vele andere interne aandoeningen (arthritis, paraproteïnemie, myeloma, leukemie, polycythemia vera, paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie, lupus erythematosus, maligniteiten, hepatitis, Wegener's granulomatosis, diabetes, ziekte van Sneddon-Wilkinson, Behçet syndrome). Alleen behandeling met sulfasalazine, prednison, cyclosporine of andere immuno-modulerende geneesmiddelen kunnen het proces tot staan brengen.

Daarnaast bestaan er een aantal huidziekten waarbij vaak voorkomt (vasculitis, panniculitis, periarteritis nodosa, erythema induratum (Bazin) [2], malignant atrophic papulosis [3], calciphylaxis [4]), en huidziekten waarbij ulceratie soms kan optreden (sclerodermie, lichen planus, necrobiosis lipoidica, persistant insect bites, lymfoedeem, lipoedeem, erythromelalgia [5], perniosis (chilblains), hemangioma, Stewart Bluefarb syndrome) [6].

Indeling:

- pyoderma gangrenosum

- parapemphigus e.a. bulleuze dermatosen,

- ziekte van Degos (papulosis atrophicans maligna)

- erythema exsudativum multiforme

- erythema induratum (Bazin), erythema elevatum diutinum

- m. Behçet, morbus Paget

- heftige contactallergie

- ulceratieve lichen planus (m.n. voetzolen)

- sarcoidose

- SLE en CDLE

- keratosis actinica

- insectenbeten

- panniculitis, vetnecrose / pancreatic fat necrosis

- trench foot

- erytromelalgia, perniones

Referenties

1.	Hafner J, Trueb RM. Management of vasculitic leg ulcers and pyoderma gangrenosum. Curr Probl Dermatol 1999;27:277-285.
2.	Ollert MW, Thomas P, Korting HC, et al. Erythema induratum of Bazin. Evidence of T-lymphocyte hyperresponsiveness to purified protein derivative of tuberculin: report of two cases and treatment. Arch Dermatol 1993;129:469-473.
3.	Guven FO, Bozdag KE, Ermete M, Karaman A. Degos' disease. Int J Dermatol 2000;39:361-362.
4.	Robinson-Bostom L, DiGiovanni JJ. Cutaneous manifestations of end-stage renal disease. J Am Acad Dermatol 2000;43:975-986.
5.	Cohen JS. Erythromelalgia: New theories and new therapies. J Amer Acad Dermatol 2000;43:841-847.
6.	Utermann S, Kahle B, Petzoldt D. Successful long-term therapy of Stewart-Bluefarb syndrome. Hautarzt 2000;51:335-339.

Pyoderma gangrenosum

Sarcoidose

Calciphylaxis

Erythromelalgie

Keratosis actinica

Lues II