Vasculitis

Vasculitis is een niet-specifieke verzamelnaam voor een heterogene groep aandoeningen, waaronder zeldzame, waarbij uiteenlopende kalibers vaten zijn aangedaan. Diverse indelingen zijn in de loop der jaren gebruikt om overzicht te scheppen in het geheel. De meest overzichtelijke is die waarbij de vasculitiden worden ingedeeld op grond van de grootte van het aangedane vat (grote vaten, middelgroot, en kleine vaten) [1], het type infiltraat (polymorfonucleair, mononucleair, en granulomateus), en de klinische presentatie, waarbij dan speciale entiteiten zoals bijvoorbeeld Henoch-Schönlein vasculitis worden afgegrensd. 

Cutane vasculitis presenteert zich meestal als purpura, erythema, urticaria, noduli, of bullae, slechts in uitzonderingsgevallen ontstaan ulcera. Meestal gaat het dan om een leukocytoclastische vasculitis waarbij middel-grote en kleine vaten zijn aangedaan [2]. Soms speelt tevens een stollingsstoornis mee als verklarende factor voor het ontstaan van de necrose. Vasculitis kan worden vermoed op grond van het klinisch beeld (grillige wondranden, zwarte necrose, rode of blauwpaarse verkleuring rond de wond, andere huidverschijnselen passend bij vasculitis). Histologisch onderzoek kan de diagnose bevestigen. Indien er geen genezingstendens waarneembaar is of zelfs uitbreiding van de ulceraties, is er een reden om te starten met immunosuppressiva. Aanvullend laboratoriumonderzoek is nodig om eventuele schade aan nieren of andere organen op te sporen en om te trachten onderliggende oorzaken te achterhalen, hetgeen geen gemakkelijke opgave is gezien de uitgebreide differentiële diagnose.

Ulcererende vasculitis kan o.a. worden veroorzaakt door anticytoplasmatische antistoffen (ANCA's). Dit zijn autoantistoffen gericht tegen antigenen in neutrofiele leukocyten zoals o.a. myeloperoxidase (MPO) en proteinase 3 (PR3). Bij indirecte immunofluorescentie technieken zijn ze aantoonbaar in een perinucleair patroon (pANCA, vaak anti-MPO) of een cytoplasmatisch patroon (cANCA, vaak anti-PR3). Ze zijn voor het eerst aangetoond bij patiënten met M. Wegener, maar later ook bij andere vasculitiden zoals polyarteritis nodosa, microscopische polyarteritis, idiopathische glomerulonefritis, en Churg-Strauss syndroom, die nu allemaal worden geclassificeerd als ANCA-geassocieerde microscopische polyangiitis (MPA) [3,4].

Indeling van vasculitis

De Chapel Hill classificatie (consensusbijeenkomst van reumatologen in 1994) deelt de vasculitiden in naar vaatgrootte, waarbij ook de belangrijkste klinische entiteiten overzichtelijk kunnen worden ingedeeld. Te beginnen met de aorta en zijn grote zijtakken. Die kunnen zijn aangedaan door Takayasu arteritis en arteritis temporalis. Dan de middelgrote tot kleine arterien. Als cutaan verschijnsel kunnen noduli worden gezien, en de ziektebeelden die dit kunnen veroorzaken zijn polyarteritis nodosa, de ziekte van Kawasaki, Wegener’s granulomatose, Churg-Strauss syndroom, en microscopische polyangiitis. Dan de arteriolen, capillairen en venulen, met als cutaan verschijnsel meestal purpura. Dit wordt meestal veroorzaakt door een leukocytoclastische vasculitis, beperkt tot de huid. Oude namen daarvoor, die beter niet meer gebruikt kunnen worden, zijn vasculitis allergica of hypersensitivity vasculitis. Het begrip hypersensitivity vasculitis wordt nog wel gebruikt voor een cutane leukocytoclastische vasculitis veroorzaakt door geneesmiddelen. Purpura kunnen echter ook gezien worden bij Henoch-Schönlein vasculitis en bij essentiële cryoglobulinemie vasculitis, en bij microscopische polyangiitis, Wegener, en Churg Strauss syndroom.

Referenties

Leukocytoclastische Vasculitis

Links: multipele ulcera met zwarte necrose, hemorrhagische gebieden en een livide rand

Rechts: idem, multipele deels al weer genezende defecten na vasculitis, in een 'hagelschotachtig' patroon.

De diagnose wordt vermoed op grond van het klinisch beeld en het uitsluiten van andere oorzaken, en bevestigd door histologisch onderzoek (HE en vriescoupe) uit de livide rand rond het ulcus, in het acute stadium.

Vasculitis, leukocytoclastisch, oorzaak onbekend

(links)

Vasculitis bij sclerodermie

(rechts)

Vasculitis bij SLE

(links)

Vasculitis, leukocytoclastisch, oorzaak onbekend

(rechts)

Vasculitis bij Felty syndroom

Vasculitis en Factor V

Multipele ulcera met zwarte necrose, en een livide (paarsblauwe) rand. De diagnose werd gesteld op grond van het klinisch beeld en de histologie (leuko- cytoclastische vasculitis). 

Tevens heeft deze patient een verhoogde stollingsneiging t.g.v. Factor V Leiden. Dit draagt bij aan de ernst van de ulceraties. Combinaties van vasculitis en hyper- coagulabiliteit zijn zeldzaam, maar kunnen leiden tot dit soort uitgebreide ulceraties.