Ulcus cruris t.g.v. veneuze insufficientie (open been)

Veneuze insufficiëntie (ulcus cruris venosum)

Het ulcus cruris venosum is een laat gevolg van niet goed functionerende kleppen in de beenvenen, met name in het diepe systeem. Dit kan een gevolg zijn van congenitale afwijkingen aan de kleppen of zwakte van de vene wand, maar de belangrijkste oorzaak is een doorgemaakt trombosebeen [1]. Predisponerende factoren voor trombose zoals bijvoorbeeld een mutatie in stollingsfactor V (Factor V-Leiden) worden dan ook bij ulcus cruris venosum patiënten in verhoogde frequentie aangetroffen [2]. Omdat trombose minder voorkomt dan vroeger (minder meerlingzwangerschappen, betere profylaxe, diagnostiek en behandeling van trombose), daalt de frequentie van het ulcus cruris venosum.

De exacte wijze waarop niet functionerende kleppen in de venen uiteindelijk een ulcus cruris venosum veroorzaken is nog onderwerp van discussie. De druk in het veneuze systeem is bij een staande patiënt met veneuze insufficiëntie even hoog als bij een gezonde persoon. Bij lopen daalt bij gezonden de druk door het samenspel tussen goed werkende kleppen en kuitspiercontracties (de spierpomp), bij de patiënten gebeurt dat niet en treden bovendien retrograde drukstoten op. Door de gemiddeld te hoge druk en de zich tot in de capillairen voortplantende retrograde drukgolven raken de capillairen (die niet op hoge druk berekend zijn) verwijd, verlengd en gekronkeld, en gaan lekken. Vocht, eiwit, en erytrocyten lekken uit de vaatjes. Er ontstaat oedeem, aanvankelijk pitting, later meer georganiseerd door fibrine en collageendepositie (lipodermatosclerosis genoemd), en er ontstaat een bruine pigmentatie door het hemosiderine pigment uit de erytrocyten. De overliggende huid gaat abnormaal verhoornen (hyperkeratose), het mechanisme daarvan is onduidelijk. Door het oedeem neemt de diffusieafstand voor zuurstof toe. In de abnormale capillairen zijn de stroomverhoudingen zo ongunstig dat steeds meer capillairen door microthrombi vorming sneuvelen [3,4]. In deze fase ontstaat atrofie blanche: witte atrofische gebieden waarin geen functionerende vaatjes meer aanwezig zijn, met daarin nog slechts hier en daar kleine rode maculae (de overgebleven, sterk gekronkelde en slecht functionerende capillairen). Indien de patiënt zich stoot in dit gebied raakt een wankel evenwicht verstoord en ontstaat een ulcus. Veneuze ulcera ontstaan waar de druk het hoogst is, laag op het onderbeen, vaak achter de malleoli. De diagnose kan vaak al gesteld worden op grond van bovengenoemde verschijnselen (oedeem, hyperpigmentatie, hyperkeratose en atrofie blanche), soms is vaatonderzoek nodig om de veneuze insufficiëntie aan te tonen dan wel (gelijktijdige) arteriële insufficiëntie uit te sluiten.

Indeling veneuze insufficiëntie

- posttrombotisch syndroom / chronische veneuze insufficiëntie

- insufficiënte venae communicantes

- hypoplasie/aplasie van de kleppen

- zwakte van de vaatwand (bindweefselziekten)

- arterio-veneuze fistels

- angiodysplasiën

- compressie / obstructie in het kleine bekken (tumor, vergrote lymfklieren, bekkenvenentrombose)

- gebrekkige spierpomp werking (dependency syndrome) door immobiliteit, artrose, artritis, of paresen

- ulcus na tromboflebitis of trauma of ruptuur van een varix

Referenties

1.	Clement DL. Venous ulcers reappraisal: insights from an international task force. J Vasc Res 1999;36 (suppl 1):42-47.
2.	Maessen-Visch MB, Hamulyak K, Tazelaar DJ, Crombag NHCMN, Neuman HAM. The prevalence of Factor V Leiden mutation in patients with leg ulcers and venous insufficiency. Arch Dermatol 1999;135:41-44.
3.	Fagrell B. Microcirculatory disturbances - the final cause for venous leg ulcers? Vasa 1982;11:101-103.
4.	Leu HJ. Morphology of chronic venous insufficiency: light and electron microscopic examinations. Vasa 1991;20:330-342.
5.	Ryan TJ. The epidemiology of leg ulcers. In: Westerhof W. (editor). Leg Ulcers: Diagnosis and Treatment. Elsevier Science Publishers BV, Amsterdam, 1993. Chapter 3.
6.	Baker SR, Stacey MC, Jopp-McKay AG, Hoskin SE, Thompson PJ. Epidemiology of chronic venous ulcers. Br J Surg 1991;78:864-867.
7.	Margolis DJ, Bilker W, Santanna J, Baumgarten M. Venous leg ulcer: incidence and prevalence in the elderly. J Am Acad Dermatol 2002;46:381-386.
8.	Bello YM, Phillips TJ. Management of venous ulcers. J Cutan Med Surg 1998;3:6-12.
9.	Valencia IC, Falabella A, Kirsner RS, Eaglstein WH. Chronic venous insufficiency and venous leg ulceration. J Amer Acad Dermatol 2001;44:401-421.
10.	Partsch H. Investigations on the pathogenesis of venous leg ulcers. Acta Chir Scand 1988;554(Suppl 1):25-29.
11.	Jünger M, Steins A, Hahn M, Häfner HM. Microcirculatory dysfunction in chronic venous insufficiency (CVI). Microcirculation 2000;7(Suppl):3-12.
12.	Mani R, White JE, Barrett DF, Weaver PW. Tissue oxygenation, venous ulcers and fibrin cuffs. J R Soc Med 1989;82:345-346.
13.	Peus D, Heit JA, Pittelkow MR. Activated protein C resistance caused by factor V gene mutation: common coagulation defect in chronic venous leg ulcers? J Am Acad Dermatol 1997;36:616-620.
14.	Maessen-Visch MB, Hamulyak K, Tazelaar DJ, et al. The prevalence of Factor V Leiden mutation in patients with leg ulcers and venous insufficiency. Arch Dermatol 1999;135:41-44.
15.	Fink AM, Kottas-Heidelberg A, Mayer W, Partsch H, Bayer PM, Bednar R, Steiner A. Lupus anticoagulant and venous ulceration. Br J Dermatol 2002;146:308-310.
16.	Vanscheidt W, Laaff H, Weiss J. Immunohistochemical investigation of dermal capillaries in chronic venous insufficiency. Acta Derm Venereol 1991;71:17-19.
17.	Mekkes JR, Westerhof W. Venous Ulceration. Lancet 1993;342:121-122.
18.	Phillips TJ. Chronic cutaneous ulcers: etiology and epidemiology. J Invest Dermatol 1994;102(Suppl):38-41.

Ulcus cruris venosum

Op de typische voorkeurs lokalisatie, rond de enkel.

De omgevende huid toont kenmerken van veneuze insufficiëntie zoals oedeem, hyperpigmentatie, atrofie blanche, en hyperkeratose.

De wonden zijn afgeronder, minder diep, minder pijnlijk, en minder vaak zwart-necrotisch dan wonden veroorzaakt door arteriële afsluiting.

Bij arteriële afsluiting wordt de pijn vaak minder als de patiënt zijn been omlaag hangt, bij veneuze stoornissen wordt de pijn (na verloop van tijd) minder als de patiënt het been hoog legt of een compressie- verband draagt.

De arteriële pulsaties zijn goed te voelen, en de enkel pols index is 0.8 of hoger.

Pitting oedeem

(links)

De capillairen zijn niet bestand tegen de hoge druk en gaan vocht lekken.

Hyperpigmentatie

(rechts)

Ook erytrocyten lekken uit de capillairen, het hemoglobine wordt geoxydeerd en gedeponeerd als hemosiderine pigment. De macrofagen kunnen het aanbod niet meer aan.

Hyperkeratose

(links)

Forse hyperkeratose. Op sommige plaatsen heeft de schilfering losgelaten en is normale roze huid te zien. Na herhaaldelijk inweken in bad lukte het uiteindelijk wel om deze hyperkeratose te verwijderen (zie resultaat).

De oorzaak van de schilfering is niet bekend. Er wordt gespeculeerd dat het een reactie van de keratinocyten is op inflammatoire cytokinen, geproduceerd door de endotheelcellen van de onderliggende afwijkende capillairen. Het komt vaker voor dat keratinocyten reactieve parakeratotische verhoorning vertonen vertonen na ontstekingsreacties in de dermis. Ook na erysipelas wordt dat gezien.

Hyperpigmentatie

(rechts)

Forse hyperpigmentatie door veneuze insufficiëntie. Er zijn ook enkele verse, nog rode puntbloedingen te zien.

Atrofie blanche

Patroon van witte atrofische huid met daarin rode puntjes (maculae), aan de rand van het ulcus. Kenmerk van veneuze insufficiëntie. Wordt soms ook gezien bij enkele andere huidziekten zoals livedo- vasculitis en sclerodermie, maar omdat die zo zeldzaam zijn, mag men atrofie blanche beschouwen als een veneus stigma.

In de witte gebieden zijn de capillairen verdwenen, door microthrombivorming (daarom is het wit, het bloed geeft de huid de roze kleur). De overgebleven capillairen zijn sterk verwijd en gekronkeld (en verlengd), daarom zijn ze met het blote oog als een puntje te zien (dat is niet normaal). De bloedflow in deze capillairen is vertraagd. Daardoor ontstaan microthrombi en is de zuurstofafgifte verminderd. De overliggende huid leeft van diffusie vanuit de nog resterende maar afwijkende capillairen. Bij gering trauma (stoten) is het wankele evenwicht verstoord en ontstaat een ulcus.

Atrofie blanche

(links)

Atrofie kan na lange tijd herstellen, zoals links zichtbaar, bij een patiënt die 6 weken bedrust heeft gehad. Herstel treedt op omdat weer normaal gevormde capillairen teruggroeien.

Rechts:

Verschillen tussen arteriële en veneuze ulcera samengevat

Lipodermatosclerosis

De capillairen zijn lek, wijken uiteen, vocht en erytrocyten lekker er uit maar ook fibrinogeen. Buiten het vat polymeriseert dit tot fibrine. fibroblasten gaan op de fibrine matrix collageenvezels afzetten. Gevolg is dat het oedeem steeds minder pitting wordt, de huid gaat stugger aanvoelen, fibrotisch. Dit wordt lipodermatosclerosis genoemd (rechts).

Diep systeem versus oppervlakkig systeem

De problemen ontstaan door kapotte kleppen, en dan vooral bij insufficiëntie van het diepe veneuze systeem. Als de kleppen in het diepe systeem kapot zijn, werkt de pierpomp (zie onder) niet meer. Daardoor ontstaat oedeem. Maar wat er tevens gebeurt is dat bij kuitspiercontracties het bloed uit de diepe kuitvenen de verkeerde kant op wordt gestuwd, richting capillairen. De capillairen zijn niet op deze hoge drukgolven berekend en gaan de bovengenoemde veranderingen vertonen.

Als alle kleppen in het diepe systeem gesneuveld zijn staat er een hoge druk op de venen in het onderbeen. Ook in de verbindingsvenen (venae perforantes) horen kleppen te zitten. Rechts zijn de Cockett perforantes gesneuveld en ontstaan zogenaamde 'blow-outs' in de varix erboven.

Bij alleen oppervlakkige insufficiëntie (varices) treedt dat fenomeen van retrograde drukstoten bij spiercontracties veel minder op.

De spierpomp

(Links)

Schematische voorstelling van de spierpomp. Het geheel van kleppen in het diepe systeem, het oppervlakkige systeem, en de venae perforantes, werkt bij contracties van de kuitspier als een pomp. Als de kleppen werken, kan het bloed maar 1 kant op, omhoog.

Bij defecte kleppen ontstaat veneuze insufficiëntie.

Er bestaat ook nog een andere variant, waarbij de kleppen intact zijn, maar de spieren atrofisch zijn geworden. Bijvoorbeeld door paresen, immobiliteit, gefixeerde gewrichten, reuma. Dit wordt dependency genoemd.

Dependency ulcus

(Rechts)

Oedeem en ulcera t.g.v. contracturen in de knie en immobiliteit bij reuma.

Spataderen

Rechts: oppervlakkige veneuze insufficiëntie oftewel spat- aderen (varicositas, varices).

Grote convoluten, gepaard gaande met klachten, maar geen ulcus cruris venosum.

Met de hand-Doppler (links) kan het oppervlakkige veneuze systeem worden onderzocht, en worden vastgesteld op welk niveau de klepinsufficiëntie zich bevindt.

Doppleronderzoek

Met de hand Doppler kan zowel het veneuze (links) als het arteriële systeem (rechts) worden onderzocht.

Voor het veneuze onderzoek wordt de doppler eerst in de liezen geplaatst en pikt daar het het pulserend geruis over de arteria iliaca op. Vervolgens schuift men de doppler naar iets mediaal en knijpt in het bovenbeen. Het bloed gaat uit de vena saphena magna naar boven de vena iliaca in. Dit is hoorbaar als een geruis. Vervolgens laat men het bovenbeen opeens los. Normaal gesproken slaat dan de zeer belangrijke klep bij de inmonding van de vena saphena magna (de VSM crosse) dicht en hoort men niets. Is er wel een terug- stroom geruis, dan is er een

insufficiënte VSM- crosse

Rechts: voorbeeld van ABI. Systolische druk aan de pols is 182 mm kwik, aan de a. dorsalis pedis 0.91, de index is dan 0.5 (zie arterieël ulcus)