ACANTHOSIS NIGRICANS

codes 0701.2016 / L83.

 

Licht tot donkerbruine pigmentatie, versterkt huidreliëf (papillomateuze hyperplasie + hyperkeratose). De kleur ontstaat door sterk aan elkaar hechtende, opeengepakte pigmenthoudende corneocyten. Relatief normaal aantal melanocyten, maar sterk verlengde retelijsten, hetgeen door overprojectie bijdraagt tot de hyperpigmentatie. Vooral in oksels, inguinaal, submammair, in de nek, ook rond mond, op tong en slijmvliezen en in anogenitaal gebied. De uitgebreide vorm met talrijke papillomen, wratachtige woekeringen op flanken, handruggen, onderarmen, en vaak hyperkeratose v.d. handpalmen en voetzolen kan voorkomen bij maligne adenocarcinomen (zie acanthosis nigricans maligna). Lichtere vormen bij endocrinologische afwijkingen (acromegalie, hypofysetumor, Cushing (ook corticosteroïd-induced), diabetes met insulineresistentie), bepaalde geneesmiddelen (OAC), en (meestal) bij adipositas met of zonder endocrinologische afwijkingen (Stein-Leventhal syndroom, type II diabetes). Mogelijk komt de hyperplasie van de huid tot stand door stimulatie van insulinereceptoren (hormonaal, metabole dysregulatie, paraneoplastisch).

 

DD: confluent and reticulate papillomatosis (Gougerot-Carteaud), terra firma-forme dermatosis (phaeoderma), dermatosis neglecta, verruceuze epidermale naevus.

 

Lab: glucose, HbA1-c, cholesterol, triglyceriden, leverfuncties, en zonodig screening op maligniteiten.

 

Therapie:

Gericht op oorzaak, bij adipositas afvallen, bij diabetes metformine of insuline. Eventueel:

R/ keratolytica: salicylzuur 5% in vaseline (hogere concentraties irriteren in de plooien).

R/ vitamine A preparaten: tretinoïne crème 0.02% of 0.05% FNA (tretinoïne 0.02% in cremor cetomacrogolis).Publicatie over een kleine serie patiënten, in totaal 5 of meer patiënten betreffend, of klein aantal individuele case reports (minstens 5 publicaties)

R/ Daivonex (calcipotriol).Anecdotische, individuele case reports, minder dan 5 gepubliceerde gevallen in totaal 

R/ Neotigason (acitretine) in hardnekkige en ernstige gevallen. Start met 1 dd 10 mg, zonodig ophogen tot 25-30 mg.

R/ Overige opties: Roaccutane (isotretinoïne), ketoconazol, orale contraceptiva.Anecdotische, individuele case reports, minder dan 5 gepubliceerde gevallen in totaal 

Dermabrasie, alexandriet- of CO2-laser behandeling.Anecdotische, individuele case reports, minder dan 5 gepubliceerde gevallen in totaal

 

 

Acanthosis nigricans (klik op foto voor vergroting)

Acanthosis nigricans (klik op foto voor vergroting)

acanthosis nigricans

acanthosis nigricans

 

  

Acanthosis nigricans bij kinderen
Indien een kind zich presenteert met acanthosis nigricans en minstens 2 andere risicofactoren heeft voor het ontwikkelen van insuline resistentie/ diabetes mellitus type 2 (1ste of 2de graads familielid met DM 2, etniciteit: native american, african american, latino, asian, pacific islander, native Alaskan, tekenen van insuline resistentie (acanthosis nigricans, hypertensie, dyslipidemie, polycysteus ovarium syndroom), diabetes gravidarum bij moeder tijdens zwangerschap), doorverwijzen naar een kinderarts voor verdere diagnostiek. Kinderen met obesitas moeten gescreened worden 'without regard to risk factors'. Elk kind, onafhankelijk van leeftijd of risico factoren moet bij klachten van polyurie, polydipsie of onverklaarbaar gewichtverlies en een glucose van >11,1 mmol/l moet gescreend worden op diabetes mellitus type 2.


 

 

ACANTHOSIS NIGRICANS MALIGNA

codes 0701.2023 / L83.1

 

Zeldzame uitgebreide vorm van acanthosis nigricans, waarbij in bijna 100% van de gevallen een inoperabel gemetastaseerd adenocarcinoom wordt gevonden (90% buik, 60% maag). Bij 20% is de huidafwijking het eerste symptoom. Bij adenocarcinomen van maag, lever, pancreas, slokdarm, galblaas, ileum, uterus, ovarium, mammae, longen.

 

 

Referenties

1.

Kerem N, Guttmann H, Hochberg Z. The autosomal dominant trait of obesity, acanthosis nigricans, hypertension, ischemic heart disease and diabetes type 2. Horm Res 2001;55:298-304.

 

 

 

 

 

21-05-2012 (JRM / NAB) -  www.huidziekten.nl