Acne ectopica of acne inversa (in Engelstalige literatuur bekend als hidradenitis suppurativa) is een chronische ontsteking van de follikels (haartalgklier complex) in met name de oksels en liezen. Minder frequente lokalisaties zijn nates, peri-anaal, pubisregio, submammair, nek, oren, borst, rug, flank, en navel. Het komt iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Vrouwen hebben het vaak in de liesregio, mannen vaker peri-anaal. Naast comedonen en pustels kunnen multipele transversale gangen en tunnels, ontstoken cysten, abcessen, fistels, en pijnlijke erythemateuze noduli en nodi aanwezig zijn. Regelmatig ontstaan grote en pijnlijke abcessen, die uiteindelijk doorbreken met uitvloed van purulent of seropurulent materiaal (S. aureus, Streptococcen, gram-neg anaëroben en aëroben). Hidradenitis (zweetklierontsteking) is eigenlijk een verkeerde naam. Aanvankelijk dacht men vanwege de lokalisatie in de oksels dat de ontsteking uitging van de apocriene zweetklieren. De huidige gedachte is dat het ontstaat door obstructie v.d. uitvoergang van het haartalgklier complex door een hoornprop, gevolgd door ruptuur van de afvoergang. Omdat wereldwijd de term hidradenitis suppurativa het meest gebruikt wordt, is het beter om die aan te houden. 

Predisponerende factoren: roken, overgewicht, familiaal, zweten, warmte, broeien (in lichaamsplooien), mechanische belasting (knellende kleding, schurende kleding, beweging, bepaalde hobbys zoals wielrennen, paardrijden). Er is een associatie met reumatoïde arthritis, m. Crohn, en diabetes. Bij langdurige ontstekingen kan amyloidosis en plaveiselcarcinoom ontstaan. Sommige patiënten hebben een combinatie van HS met andere ontstekingen die veroorzaakt worden door een folliculaire afsluiting, namelijk acne conglobata, perifolliculitis capitis abcedens et suffodiens, en sinus pilonidalis.ook wel de acne tetrade genoemd. Ook combinaties met pyoderma gangrenosum of vulvaire Crohn-ulcera (slit like lesions) komen voor. Een groot deel van de patienten rookt, en in de categorie ernstige HS patienten loopt dit percentage op tot boven de 95%.

Therapie:

Algemene maatregelen: stoppen met roken, afvallen, zacht droog ondergoed zonder schurende elastieken randen, goede locale hygiëne toepassen.

R/ Hibiscrub of Betadine scrub, antiseptische zeep (b.v. Unicura).

R/ eventueel lokale antibiotica zoals genoemd bij acne (Dalacin-T, Eryderm), of fucidine crème 3 dd.

R/ lokale anti-acne medicatie zoals 5-5-5 crème of 5% acidum salicylatum in cremor lanette I FNA.

R/ Resorcinol in hoge doseringen (15, 20 of 25% resorcinol in lanettecrème I FNA).

Langdurige behandeling (2-3 maanden, zonodig langer) met ontstekingsremmende antibiotica:

R/ doxycycline 1-2 dd 100 mg.

R/ Minocin (minocycline) 1-2 dd 100 mg. Bij goed effect kijken of een lagere onderhoudsdosering werkt (1 dd Minocin-50). 

R/ tetracycline 3-4 dd 250-500 mg.

Alternatieven met waarschijnlijk ook een anti-inflammatoire nevenwerking:

R/ Klacid (claritromycine) 500 mg dd, Zithromax (azitromycine) 1 dd 250 mg, of erytromycine 2-4 dd 500 mg.

Bij acute ernstige infecties, uitgebreide abcessen kortdurend breedwerkende (inclusief anaëroben) antibiotica:

R/ Augmentin (amoxicilline/clavulaanzuur) 3 dd 625 mg voor korte episoden 1-2 weken, eventueel langer in ernstige gevallen.

R/ Dalacin (clindamycine) 3-4 dd 300 mg. Als bijwerking van Dalacin kan een pseudomembraneuze colitis (diaree, slijm, bloed) optreden t.g.v. Clostridium difficile overgroei in de darm. In dat geval clindamycine staken en 4 dd 250 mg vancomycine geven.

R/ Dalacin (clindamycine) 2 dd 300 mg + rifampicine 2 dd 300 mg (in ernstige gevallen, specialistische therapie).

R/ Dalacin (clindamycine) 4 dd 300 mg + Ciproxin (ciprofloxacine) 2 dd 500 mg (in ernstige gevallen, specialistische therapie).

Ontstekingsverschijnselen kunnen worden onderdrukt met intralesionale of systemische steroiden:

R/ Kenacort 10 mg/ml onverdund intralesionaal in cysten en nodi.

R/ Prednisolon stootkuur 1 dd 40-60 mg, met 5 mg per dag afbouwen (42 resp 84 tab), of 1 dd 20 mg voor langere tijd, in combinatie met antibiotica.

Overige middelen:

R/ Diane 35, eventueel plus 10-50 mg Androcur gedurende de eerste 10 dagen (Hammerstein-schema), is soms effectief.

R/ Roaccutane (isotretinoïne) 0.5-1.0 mg/kg, teleurstellend effect. Iets beter werkt Neotigason (acitretine) 1 dd 25-30 mg.

R/ Eventueel immunomodulerende middelen zoals Dapson (DDS), Lampren (clofazimine) 2-3 dd 100 mg.

TNF-blokkerende middelen:

Uit recente studies blijkt dat hidradenitis suppurativa zeer goed reageert op behandeling met TNF blokkerende biologicals. Dit geldt vooral voor de subtypen van HS waarbij de inflammatoïre component op de voorgrond staat. Het effect houdt enkele maanden (4-6) aan, bij sommigen is er een blijvende verbetering. Bestaande, reeds met epitheel beklede cysten en gangen reageren minder goed, maar kunnen in de fase dat de ontstekingen tot rust zijn gekomen chirurgisch worden aangepakt. De meeste ervaring is opgedaan met infliximab, maar ook de nieuwere anti-TNFA-alpha biologicals Enbrel en vooral Humira blijken effectief te zijn. Vergelijkende studies ontbreken nog, maar uit de ervaringen die opgedaan zijn in het AMC, blijkt dat infliximab het krachtigst werkt, op de voet gevolgd door Humira. Enbrel is wat minder effectief en moet ook hoger gedoseerd worden (2 keer per week 50 mg) waardoor de kosten hoger uitvallen. Dit globale beeld is gebaseerd op de ervaringen van een serie patiënten uit het AMC die inmiddels alle drie de middelen geprobeerd hebben. Het wordt onderbouwd door de recente literatuur, en het komt overeen met de ervaringen die bij de ziekte van Crohn zijn opgedaan, een aandoening die qua ontstekingstype lijkt op hidradenitis, en er zelfs mee geassocieerd is. De huidige stand van zaken is dat zowel Infliximab, Humira als Enbrel kunnen worden gegeven bij ernstige vormen van HS. Gezien de hoge kosten en mogelijke bijwerkingen komen deze middelen alleen in aanmerking bij zeer ernstige vormen van acne ectopica met een duidelijke inflammatoïre component waarbij maatregelen zoals afvallen en stoppen met roken geen verbetering brengen en waarbij de reguliere medicatie niet werkt of niet mogelijk is i.v.m. bijwerkingen.

R/ Remicade (infliximab, anti-TNF-alpha) 5 mg/kg i.v. op week 0, 2 en 6. Daarna om de 2 maanden totdat de ontstekingen volledig tot rust zijn gekomen. In die fase kan worden begonnen aan het excideren van de met epitheel beklede fistels, abcessen, en contracturen. Een half uur voorafgaande aan de gift 25-50 mg prednisolon-natriumsuccinaat (di-adreson F aquosum, DAF) i.v. geven + 1000 mg paracetamol + 10 mg Zyrtec. Zie protocol Remicade (infliximab) bij hidradenitis suppurativa.

R/ Humira (adalimumab) 160 mg week 1, 80 mg week 2, daarna 40 mg (0.8 ml) éénmaal week (in milde gevallen éénmaal per 2 weken).

R/ Enbrel (etanercept) 2 keer per week 50 mg.

Vergoedingsperikelen biologicals

Infliximab wordt klinisch gegeven en valt onder de regeling dure geneesmiddelen. Dat betekent dat het ziekenhuis maar 80% van de kosten vergoed krijgt van de zorgverzekeraars. Als gevolg daarvan kunnen de meeste ziekenhuizen deze behandeling niet aanbieden. Voor patiënten die buiten de basiszorgregio van het AMC wonen bestaat de mogelijkheid om infliximab toegediend te krijgen via een zogenaamde infusiekliniek (meestal White Dolphin). Het voordeel daarvan is dat de kosten niet ten laste van het ziekenhuis vallen maar voor 100% ten laste van de zorgverzekeraar. Er is echter ook een nadeel: met alleen het toedienen van infliximab is men er niet. Aanvullend op en in combinatie met de ontstekingsremmende therapie moet er geopereerd worden. HS vergt een totaal aanpak bestaande uit antibiotica, ontstekingsremmers, en series ingrepen waarbij de laatste resten worden uitgeruimd. Alleen dan is genezing mogelijk.

Humira en Enbrel worden poliklinisch gegeven. Voor beiden bestaat een formulier dat te downloaden is van de zorgverzekeraar site. Sinds 2008 komt Enbrel in aanmerking voor vergoeding (zie vergoeding van TNF-alpha remmers bij hidradenitis). Dit wordt op apotheekniveau afgehandeld. Humira wordt helaas nog niet vergoed, omdat er nog onvoldoende over is gepubliceerd. Humira kan wel in studieverband worden gegeven (informatie: via trialteam AMC). Verder lukt het soms om in speciale gevallen middels een machtiging Humira toch vergoed te krijgen van de zorgverzekeraar. Hiervoor moet de arts naast de gewone artsenverklaringen een brief schrijven aan de medisch adviseur van de zorgverzekeraar.

Formulieren

Voor de meest recente versies zie de website van ZN pagina formulieren.

Aanvullend op en in combinatie met de ontstekingsremmende therapieën (antibiotica, TNF-alpha remmers) is het ook nodig om chirurgisch in te grijpen. De mogelijkheden zijn:

Er is een patiëntenvereniging voor hidradenitis suppurativa met een eigen, informatieve website: (www.hidradenitis.nl). 

Referenties

09-05-2011 (JRM) -  www.huidziekten.nl