Onder
acne tetrade wordt verstaan de combinatie van
de volgende 4 aandoeningen:
1. |
perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens (synoniem: dissecting
folliculitis) |
2. |
acne conglobata |
3. |
hidradenitis suppurativa (synoniem: acne inversa) |
4. |
sinus pilonidalis (haarnestcyste) |
Deze 4 ziekten kunnen samen voorkomen en dan wordt dit de
acne
tetrade genoemd. De gemeenschappelijke factor is een blokkade
van de haarfollikel (folliculaire occlusie). Synoniemen zijn
follicular
occlusion triad,
tetrade of
syndroom. Soms zijn er geassocieerde gewrichtsklachten (arthritis,
spondylartritis, sternocostoclavicular hyperostosis,
SAPHO syndroom), en er bestaat ook een associatie
met het keratitis-ichthyosis-deafness syndroom.
De oorzaak is niet precies
bekend, het waarschijnlijke mechanisme is dat de afvoergang van de haarfollikel
geblokkeerd raakt en dat het haarzakje na verloop van tijd ruptureert waarna
de inhoud (keratine, talg, bacteriën) een abcederende ontsteking veroorzaakt,
met secundair holtes- en fistelvorming.
|
|
dissecting
folliculitis |
acne conglobata |
|
|
hidradenitis
suppurativa |
sinus
pilonidalis |
Perifolliculitis
capitis abscedens et suffodiens (dissecting folliculitis) is een ernstige
destruerende ontsteking uitgaande van de haarfollikels van de hoofdhuid. De
aandoening wordt ingedeeld onder de
cicatriciële
alopecia en veroorzaakt een cosmetisch storende blijvende kaalheid met littekenvorming.
Acne conglobata (et cystica) is
een ernstige vorm van acne met littekenvorming, noduli, diepe abcessen en cysten.
Het komt vooral voor op de rug en borst, en in het gelaat.
Hidradenitis suppurativa
is hetzelfde als
acne ectopica of
inversa en is een chronisch recidiverende ernstige ontsteking uitgaande
van het haartalgkliercomplex, die meestal na de puberteit begint en waarbij
pijnlijke diepgelegen ontstoken laesies ontstaan in gebieden met apocriene klieren,
meestal de oksels, liezen, en het anogenitale gebied.
Een
sinus pilonidalis, ook wel haarnestcyste
is ook een ontsteking die uitgaat van een haarfollikel, maar dan in de bilnaad.
Het kan al op jonge leeftijd optreden.
Patiënten met de acne tetrade
kunnen ook
peri-anale fistels hebben. Ook patiënten
met hidradenitis suppurativa hebben soms peri-anale fistels, vooral mannen.
Het onderscheid tussen die entiteiten is niet scherp. In de nomenclatuur van
chirurgen is een peri-anale fistel overigens per definitie een fistel die een
verbinding heeft met het rectum. Overige fistels in dit gebied missen zowel
een goede naam als een specialisme dat zich er mee bezig houdt. De fistels bij
HS groeien alle kanten op, kunnen centimeters onder de huid doorlopen en vanuit
perianaal gebied uitwaaieren naar de beide nates, maar ook naar de bovenbenen,
scrotum en labia.
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes.
Dermatoloog, Amsterdam UMC.