ACNE VARIOLIFORMIS (acne necroticans varioliformis) home ICD10: L70.2

Acne varioliformis (acne necroticans varioliformis, acne varioliformis van Hebra) is een aparte zeldzame aandoening, die niet hoort tot de gewone acne. Het is een chronische jeukende aandoening bij volwassenen waarbij papulonecrotische laesies ontstaan op het behaarde hoofd en het gezicht (vooral voorhoofd) die varioliforme littekens achterlaten. Het is niet een duidelijk omschreven beeld. Sommigen beschouwen het als een pyodermie met aantasting van haarfollikels en het ontstaan van crustae en erosies of ulceraties, in het midden latend of dit een infectieuze pyodermie is (Propionibacterium, Staphylococcus aureus) of een steriele pyodermie, zoals ook gezien wordt bij pyoderma gangrenosum en bij erosive pustular dermatosis of the scalp.

Acne necroticans varioliformis Acne necroticans varioliformis Acne necroticans varioliformis
acne varioliformis acne varioliformis acne varioliformis


Er zouden twee typen van bestaan, een oppervlakkige variant (acne necrotica miliaris) bestaande uit multipele kleine vesiculopustels op het behaarde hoofd, en een diepe variant (acne necrotica varioliformis) die littekens en haarverlies veroorzaakt en ingedeeld wordt bij de cicatriciële alopecias. Acne necroticans van het behaarde hoofd is voor het eerst beschreven door Bazin in 1851. Acne necrotica varioliformis met pokkenvormige littekens werd beschreven door Hebra. De mildere variant zonder littekenvorming (acne necrotica miliaris) werd beschreven door Sabouraud in 1928.

Acne necrotica miliaris zit vooral bovenop het hoofd en aan de achterzijde. De kleine pusteltjes gaan kapot met achterlating van een crusta. Enig haarverlies kan optreden. De oorzaak is niet duidelijk, men denkt infectieus (Proprionibacterium, Staphylococcus aureus, Demodex folliculorum, Malassezia). Het kan jeuken.

DD: folliculitis nno, pityriasis capitis.


Acne necrotica varioliformis bestaat uit enkele of tientallen jeukende inflammatoire papels en papulopustels op het behaarde hoofd, vooral frontaal en voorhoofd, die ruptureren en erosies, crustae en littekenvorming veroorzaken. En cicatriciële alopecia. Het is chronisch recidiverend. De oorzaak is niet duidelijk, infectieus of inflammatoir. Kapot krabben van de jeukende papels is mogelijk ook een factor. Het veroorzaakt cribiforme littekens en kale plekken op het voorhoofd en langs de haargrens. Het komt vooral bij mannen voor. In biopten wordt een lymfocytair ontstekingsinfiltraat gezien, in latere fase neutrofielen.

DD: erosive pustular dermatosis of the scalp, scarring alopecia varianten, folliculitis decalvans, dissecting folliculitis, folliculitis nno, pyoderma gangrenosum, psoriasis capitis, krabgedrag, eczema herpeticum.

Diagnostiek:
Kweek representatieve pustel. Zonodig een biopt.

Therapie:
R/ Lokale antibiotica (fucidine crème, erytromycine of clindamycine lotion, antibacteriële shampoo).
R/ Orale antibiotica (doxycycline, minocycline) voor langere tijd.
R/ Lokale corticosteroïden klasse I-III.
R/ Antihistaminica bij jeuk.
R/ Isotretinoïne gedurende 20 weken.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

22-04-2018 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter