ACROANGIODERMATITIS VAN MALI (pseudo-Kaposi sarcoma) home ICD10: I83.92

Acroangiodermatitis (pseudo-Kaposi sarcoma, acro-angiodermatitis van Mali) is een zeldzame reactieve proliferatie en stuwing van capillairen die soms voorkomt bij chronische veneuze insufficiëntie. Het is voor het eerst beschreven door de Nederlandse dermatoloog Mali in 1965. Het wordt vooral gezien bij ouderen met langdurig bestaande veneuze insufficiëntie, vaak aan beide benen tegelijk. Het is geassocieerd met stollingsstoornissen (omdat dat predisponeert voor trombose, waarna er meestal CVI ontstaat). Het beeld kan lijken op Kaposi sarcoom, zowel de klassieke Kaposi die ook vaak aan de benen voorkomt, als de HIV-gerelateerde Kaposi. Acro-angiodermatitis kan ook voorkomen bij arterioveneuze fisteling, bij paresen en bij amputie stompen. Chronische stuwing in het veneuze vaatbed speelt een rol. Hierbij ontstaat lekkage, ijzerdepositie, toename van de diameter van de capillairen, trombivorming, occlusie, en reactieve proliferatie van capillairen.

Klinisch beeld:
Paarse plaques, noduli, of macula, meestal op de voorvoet, en in het klassieke geval van acroangiodermatitis van Mali vooral in een driehoekje waarin de middelste 3 tenen inbegrepen zijn, of rond de enkel, of op de onderbenen, laag, vooral scheenbenen. Verder tekenen van veneuze insufficiëntie (oedeem, varices, corona flebectatica, ijzerdeposities, lipodermatosclerose, atrofie blanche, dermatite ocre). Vaak dubbelzijdig, tenzij veroorzaakt door een eenzijdig probleem zoals arterioveneuze shunting.

Acro-angiodermatitis Acro-angiodermatitis Acro-angiodermatitis
acro-angiodermatitis acro-angiodermatitis acro-angiodermatitis


DD: Klassiek endemisch Kaposi sarcoma, HIV-gerelateerd Kaposi sarcoma, besenreiser varices, corona flebectatica.

Diagnostiek:
Bij verdenking op Kaposi sarcoom een biopt en HIV-serologie. Veneus vaatlab. Eventueel trombofilie pakket indien nooit eerder onderzocht.

PA: vorming van clusters van nieuwe capillairen met een dikke wand, proliferatie van endotheelcellen, erytrocyten extravasatie, ijzer pigment (hemosiderine), siderofagen. Trombi in lumina, fibrose in de dermis. Perivasculair lymfohistiocytair infiltraat. Het beeld kan ook histologisch lijken op Kaposi sarcoom maar er kan wel onderscheid worden gemaakt (bij Kaposi spoelcellen, slit-like holten gevuld met erytrocyten, endotheelmarker (CD34) kleuring positief).

Therapie:
Aanpakken onderliggend probleem (compressie therapie, elastische kousen, eventueel behandelen van insufficiënte VSM, embolisatie of vaatchirurgie bij AV shunts).
Lokale corticosteroiden zijn mogelijk effectief. Ook erytromycine en dapson (in combinatie met compressietherapie) zijn genoemd maar het is toch niet aannemelijk dat die geneesmiddelen veel invloed hebben.


Referenties
1. Mali JW, Kuiper JP, Hamers AA. Acro-angiodermatitis of the foot. Arch Dermatol 1965;92:515-518.
2. Rao B, Unis M, Poulos E. Acroangiodermatitis: A study of ten cases. Int J Dermatol 1994;33:179-183.
3. Rashkovsky I, Gilead L, Schamroth J, Leibovici V. Acro-angiodermatitis: Review of the literature and report of a case. Acta Derm Venereol 1995;75:475-478,
4. Kanitakis J, Narvaez D, Claudy A. Expression of the CD34 antigen distinguishes Kaposi's sarcoma from Pseudo-Kaposi's sarcoma (acroangiodermatitis). Br J Dermatol 1996;134:44-46.
5. Agrawal S, Rizal A, Agrawal CS, Anshu A. Pseudo-Kaposi's sarcoma (Bluefarb-Stewart type). Int J Dermatol 2005;44:136-138.
6. Singh SK, Manchanda K. Acroangiodermatitis (Pseudo-Kaposi sarcoma). Indian Dermatol Online J 2014;5(3):323-325.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

14-05-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter