Zeldzame chronische en progressieve dermatose gekenmerkt door steriele pustels en atrofie aan de acra. Begint met enkele kleine pustels aan de top van 1-2 vingers of tenen, later confluerend. Na doorbraak v.d. pustels resteert een rode, glanzende, atrofische huid met daarin nieuwe pustels, of gebieden met crustae, hyperkeratose en fissuren. Veroorzaakt nageldestructie, soms leidend tot anonychia, en atrofie van de distale phalanx (X-hand: atrofie distale phalanx, soms arthropathie DIP-gewrichten). Deze atrofie maakt de diff. diagnose met psoriasis pustulosa palmoplantaris, acrovesiculeus eczeem, en contacteczema met secundaire infectie mogelijk. Kan jaren acraal gelokaliseerd blijven maar ook uitbreiden naar proximaal (hand, strekzijde onderarm, voet). Soms lesies op rest van het lichaam, niet te onderscheiden van psoriasis pustulosa von Zumbusch, met koorts, leukocytose, malaise, verhoogde BSE. Wordt mede daarom door sommigen beschouwd als een variant van psoriasis.

DD: psoriasis, psoriasis pustulosa palmoplantaris, acrovesiculeus eczeem, en contacteczema met secundaire infectie, Candida, tinea unguium, herpes, Hand-Foot-Mouth disease, acrodermatitis enteropathica. 

Therapie:

Therapieresistent, recidiveert na staken van therapie. 

R/ corticosteroïden graad III-IV, onder occlusie (cave verergering van de atrofie).

R/ Dovobet zalf 2 dd.

R/ cignoline (ditranol 0.05-3% crème of zalf FNA): 15-30 min short-contact, eventueel in combinatie met lokale steroiden. De meest gebruikelijke concentraties zijn 0.1- 0.3 (of 0.25) - 0.5 en 1%; stapsgewijs verhogen.

R/ teerzalf (b.v. pix liquida 10% in zinkzalf FNA) e.a. antipsoriatica (zie psoriasis).

R/ PUVA therapie, topicale PUVA (werkt ook als onderhoudsbehandeling), re-PUVA.

R/ Neotigason (acitretine) 50 mg (25-75 mg) per dag.

R/ tetracycline 3 dd 250 mg (beïnvloeding leukocyten motiliteit), eventueel + klasse III lokaal steroid..

R/ methotrexaat, ciclosporine, prednison 40-60 mg, kortdurend (gevaar voor rebound), fumaarzuur

R/ Lampren (clofazimine) 200-300 mg dd, Dapson 50-150 mg dd, colchicine 2-3 dd 0.5 mg.

R/ Daivonex zalf 2 dd (weinig effectief als monotherapie).

R/ plastic handschoenen of afgeknipte vingers daarvan voor occlusie, katoenen verbandhandschoenen, vingerverband. 

12-06-2005 (JRM) -  www.huidziekten.nl