Zeldzame paraneoplastische dermatose, gekenmerkt door rood-paarse psoriatiforme plaques met scherpe begrenzing en een karakteristiek symmetrische acrale distributie op de handpalmen en/of voetzolen, neus of helix van het oor. Vaak nagelafwijkingen (vroeg symptoom, in 75%; subunguale hyperkeratose, onycholyse, longitudinale strepen, gele verkleuring). Soms violette verkleuring en bulbaire vergroting van de distale phalangen. Andere symptomen kunnen zijn jeuk, ontstoken nagelriemen, vesikels en bullae, hyper- en hypopigmentie. Komt vaker voor bij mannen, gemiddelde leeftijd is rond de 60 jaar.

Geassocieerd met maligniteiten, meestal plaveiselcelcarcinoom of adenocarcinoom gelokaliseerd in de nasopharynx of tractus digestivus. Ontstaat meestal (67%) voor, soms (15%) nadat de onderliggende maligniteit ontdekt wordt. Er kan een interval van een jaar zitten tussen de eerste huidafwijkingen en de eerste tumormanifestatie. De diagnose is pas definitief indien na verwijdering van de tumor (indien mogelijk) de lesies verdwijnen. Het fenomeen is in de vorm van case-reports beschreven bij meerdere typen tumoren (plaveiselcelcarcinomen, adenocarcinoom maag, oesofagus, colon en uterus, hepatocarcinoom, blaascarcinoom, prostaatcarcinoom, kleincellig longcarcinoom, Hodgkin lymfoom, multiple myeloma, thymoom. DD: palmoplantaire hyperkeratose nno, congenitale en verworven keratosis palmoplantaris, psoriasis, eczema tyloticum, tripe hands, keratoderma blenorrhagica, pemphigus vegetans, mycose.

PA: Histologie is meestal niet specifiek; men ziet overwegend hyperkeratose, foci van parakeratose, acanthose, geïsoleerde necrose van keratinocyten en een perivasculair lymfohistiocytair ontstekingsinfiltraat. De diagnose is pas definitief indien na verwijdering van de tumor (indien mogelijk) de lesies verdwijnen.

Indeling in stadia volgens Bazex:

De diagnose wordt gesteld op het klinisch beeld, de PA is niet specifiek. Screenend onderzoek naar maligniteiten is geïndiceerd.

Diagnostiek onderliggende malignitieiten:
1) Gedetailleerde anamnese en lichamelijk onderzoek. Basaal onderzoek: een compleet KNO-onderzoek, X-thorax, totaal bloedbeeld, bezinking, biochemisch profiel (waaronder ijzer onderzoek), tumor markers, en een test voor occult bloed in de ontlasting. 
2) Als het KNO onderzoek en de X-thorax onduidelijkheid geven, moet een endoscopisch onderzoek van het bovenste deel van het maag darmkanaal volgen. Bij anemie of occult bloed in de ontlasting zou een coloscopie moeten volgen. 
3) Afhankelijk van de anamnese en het lichamelijk onderzoek moet er een thorax-, abdomen- of pelvis scan gemaakt worden.
4) Als de klinische verdenking erg hoog is en we geen enkel neoplasma vinden moet de patiënt elke 3 maanden gescreened worden dmv. anamnese, lichamelijk onderzoek, KNO onderzoek en basale laboratorium testen.

.

Therapie:

Behandeling primaire tumor. NB: Recidief huidlesies wijst op een recidief tumor. Symptomatische behandeling:

R/ topicale corticosteroïden, eventueel met salicylzuur 5-10%. Systemische corticosteroïden.

R/ Neotigason (acitretine).

R/ Daivonex crème. 

R/ PUVA therapie. 

Referenties

01-04-2006 (JRM/ACS) -  www.huidziekten.nl