ACROKERATOSIS VERRUCIFORMIS (HOPF) home ICD10: Q82.85

Acrokeratosis verruciformis van Hopf is een zeldzame autosomaal dominante genodermatose. Het is een keratinisatie-stoornis die wordt gekenmerkt door wratachtige vlakke papeltjes aan de handruggen en voetruggen. Het is voor het eerst beschreven door Hopf in 1931. Afwijkingen ontstaan meestal vanaf de geboorte of in de vroege kinderjaren, maar kunnen ook pas op latere leeftijd manifest worden.

Klinisch beeld: kleine, vlakke, verruceuze, huidkleurige tot bruinrode papeltjes op hand- en voetruggen, onderarmen, knieën en ellebogen. Soms keratosis punctata in de handpalmen. Nagelafwijkingen kunnen voorkomen (o.a. subunguale hyperkeratose).

Acrokeratosis verruciformis van Hopf Acrokeratosis verruciformis van Hopf
acrokeratosis verruciformis acrokeratosis verruciformis

Bij de ziekte van Darier kan ook een beeld voorkomen dat heel sterk lijkt op acrokeratosis verruciformis, het is daarom de vraag of beide entiteiten niet een uiting zijn van hetzelfde gendefect. Het verschil is dat bij acrokeratosis verruciformis geen dyskeratose en acantholyse wordt gezien, en bij acrale Darier wel. Darier wordt veroorzaakt door een mutatie in ATP2A2 op 12q23-q24, een gen dat codeert voor SERCA2 (sarco(endo)plasmic reticulum Ca2+ ATPase2), een calciumpomp. Ook bij acrokeratosis verruciformis zijn inmiddels mutaties in het ATP2A2 gen gevonden.

DD: morbus Darier (dyskeratosis follicularis), epidermodysplasia verruciformis, verrucae planae, stuccokeratose, morbus Flegel (hyperkeratosis lenticularis perstans), verruca seborroica.

PA: hyperkeratose, acanthose en papillomatose. Verbreding van stratum corneum, granulosum en spinosum. Typisch zijn spitse retelijsten, lijkend op kerkspitsen (church spires). Geen parakeratose. Soms een gering infiltraat. Geen vacuolisatie, geen dyskeratose en acantholyse zoals bij Darier.

Histologie van acrokeratosis verruciformis van Hopf
Hopf (PA)

Therapie:
Mechanische verwijdering (cryotherapie, electrocoagulatie, CO2 en andere lasers).
R/ Isotretinoïne.
R/ Neotigason (acitretine).


Referenties
1. Hopf G. Ueber eine bisher nicht beschriebene disseminierte keratose (akrokeratose verruciformis). Dermatol Z 1931;60:227-250.
2. Niedleman ML, Mckusick VA. Acrokeratosis verruciformis (Hopf). A follow-up study. Arch Dermatol 1962;86:779-782.
3. Dhitavat J, Macfarlane S, Dode L, Leslie N, Sakuntabhai A, MacSween R, Saihan E, Hovnanian A. Acrokeratosis verruciformis of Hopf is caused by mutation in ATP2A2: evidence that it is allelic to Darier's disease. J Invest Dermatol 2003;120(2):229-232.
4. Serarslan G, Balci DD, Homan S. Acitretin treatment in acrokeratosis verruciformis of Hopf. J Dermatolog Treat 2007;18(2):123-125.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

10-05-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter