ACROMEGALIE home ICD10: E22.0

Bij acromegalie ontstaat een vergroting van handen, voeten, neus en kin door een te hoge productie van groeihormoon door de hypofyse. Het is zeldzaam. De meest voorkomende oorzaak is een hypofysetumor. Hypofyse tumoren zijn meestal goedaardig, maar vanwege de locatie niet eenvoudig bereikbaar. Groeihormoon stimuleeert in de lever de productie van IGF-I. Groeihormoon en IGF-I stimuleren lengtegroei en hebben op volwassen leeftijd een belangrijke rol in de bot-, vet- en suikerstofwisseling. Bij te hoge productie van groeihormoon op de kinderleeftijd, voordat de groeischijven gesloten zijn, ontstaat overmatige lengtegroei. Meestal ontstaat het op volwassen leeftijd en zal geen verdere lengtegroei optreden, maar wel groei van handen, voeten en kaak. Bij 10% van de patiƫnten komt acanthosis nigricans voor. Ook kan hyperplasie van epidermis en dermis optreden, leidend tot verdikking van de huid met diepe plooien (cutis vertices gyrata: rimpeling van de schedelhuid).

Acromegalie Acromegalie Acromegalie
acromegalie acromegalie acromegalie


Klinisch beeld:
Groei van handen en voeten, vergroving van het gelaat, groei van de onderkaak, tintelingen in de handen, pijnlijke en stijve gewrichten, snurken, oedeem, gewichtstoename, hoofdpijn, verminderd zien.

Diagnostiek:
Bepaling groeihormoon, IGF-I en andere hormonen. MRI-scan van hypofyse.

Therapie:
Operatie, verwijderen van de tumor of een deel van de tumor in de hypofyse via de neus, door de neurochirurg en KNO-arts.
Bestraling.
Medicamenteus:
R/ Sandostatine LAR (somatostatine).
R/ Somavert (pegvisomant) (blokkeert groeihormoonreceptor).


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

20-05-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter