ACROPUSTULOSIS INFANTUM home ICD10: R23.84

Acropustulosis infantum (acropustulosis of infancy, infantiele acropustulosis) is een zeldzame vesiculo-pustuleuze eruptie waarbij sterk jeukende vesikels en later steriele pusteltjes ontstaan op de handen en voeten (zowel ventraal als dorsaal) en minder vaak op polsen, enkels en billen, proximale extremiteiten, romp, voorhoofd en frontale scalp. Het is voor het eerst beschreven in 1979 door Kahn and Rywlin. De laesies beginnen als miliaire rode papeltjes die veranderen in 1-4 mm grote discrete vesikeltjes die veranderen in pusteltjes. Erosies en crustae op de dorsale zijden van handen, vingers en voeten worden beschreven. Na 3-7 dagen blijven er schilferende gehyperpigmenteerde maculae achter. Kweken zijn negatief. Soms wordt er een verhoogd percentage eosinofielen gevonden. Het wordt vaker gezien bij jongetjes met gepigmenteerde huid. Eerste aanval duurt 1 à 2 weken, daarna kan gemiddeld iedere 4 weken een recidief optreden. Spontane genezing treedt op rond het 3e levensjaar. Het kan beginnen vanaf de geboorte tot de leeftijd van 1 jaar met een spontane remissie zonder restverschijnselen na 2-3 (3,5) jaar. Het wordt gesuggereerd dat het langer duurt als de ziekte eerder begint. Het verloopt meestal met remissies en exacerbaties. De intervallen (2-4 weken) tussen de aanvallen worden steeds groter (4-8 weken).

Acropustulosis infantum Acropustulosis infantum Acropustulosis infantum
acropustulosis infantum acropustulosis infantum acropustulosis infantum

De oorzaak is onbekend. Een hypothese is dat het gaat om een niet-specifieke reactie van de huid bij gepredisponeerde patiënten op een specifieke stimulus zoals infectie of infestatie. Scabies werd vroeger als mogelijke oorzaak gezien, maar recente studies bevestigen dit niet. Man : vrouw verdeling 2:1. Door de jeuk kunnen kinderen met infantiele acropustulosis rusteloos zijn, verdrietig, geërgerd en ze kunnen een verminderde eetlust hebben. De slaap is vaak gestoord. Het klinisch beeld van steeds terugkerende aanvallen van plantaire en palmaire jeukende pusteltjes differentieert deze ziekte van de andere pustuleuze erupties op deze leeftijd.

DD:
Scabies, geïmpetiginiseerde scabies, Gianotti-Crosti syndroom, impetigo, pompholyx of dyshidrotisch eczeem, erythema toxicum neonatorum, transiente neonatale pustuleuze melanosis, congenitale cutane candidiasis, subcorneale pustulosis, dermatitis herpetiformis, eosinifiele pustuleuze folliculitis, Listeria septicemia, congenitale syphilis, Malassezia furfur pustulosis, herpes simplex, hand-foot-mouth disease, pustuleuze tinea, mastocytosis, lichen planus, psoriasis pustulosa, fixed drug eruption, amyloidosis. Zie ook onder pustuleuze dermatosen bij neonaten.

Diagnostiek:
Lab is normaal (soms wat eosinofilie), kweken zijn negatief, direct preparaat (diff-quick) toont vooral neutrofielen, soms enkele eo's en geen micro-organismen.

PA: intraepidermale of subcorneale pustel gevuld met polymorfonucleaire leukocyten of een enkele eosinofiele granulocyt, soms aptotische keratinocyten.

Therapie:
R/ Sterke lokale corticosteroïden (klasse 3 en 4 steroïden).
R/ Dapson 1-2 mg/kg/dag in 2 doses (cave methaemoglobinaemia). Omdat de aandoening op een gegeven moment spontaan overgaat wordt dit alleen bij ernstige gevallen overwogen.
R/ Sulfapyridine (vrij toxisch sulfonamide).


Referenties
1. Kahn G, Rywlin AM. Acropustulosis of infancy. Arch Dermatol 1979;115:831-833.
2. Dromy R, Raz A, Metzker A. Infantile acropustulosis. Pediatr Dermatol 1991;8:284-287.
3. Jennings JL, Burrows WM. Infantile acropustulosis. J Am Acad Dermatol 1983;9:733-738.
4. Harper J, Oranje A, Prose N. Textbook of Pediatric Dermatology. Antaya RJ. Infantile Acropustulosis. Blackwell Science 2000:707-710.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.
prof.dr. Ph.I. Spuls. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.


16-02-2014 (JRM / PHS) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter