ADDISON CRISIS (ACUTE BIJNIERSCHORS INSUFFICIËNTIE) home ICD10: E27.2

Een Addinsonse crisis (acute bijnierschorsinsufficiëntie) ontstaat meestal na het te snel stoppen van eerder langdurig gegeven corticosteroïden. Niet alleen na orale corticosteroïden, ook na langdurig gebruik van lokale corticosteroïden van een hoge klasse en/of over een groot oppervlak kan bijnierschorsinsufficiëntie bij het staken ervan. De bijnier stopt met het produceren van cortisol als er externe steroïden aangeboden worden. Bij het staken er van komt de bijnier soms niet meer op gang (lui). Of de bijnier het nog doet tijdens gebruik van lokale corticosteroïden kan worden getest met bepalen van het nuchter cortisol. Is dit te laag dan zijn complexere tests nodig (consult endocrinologie).
Acute bijnierschorsinsufficiëntie kan klachten veroorzaken zoals malaise, buikpijn, misselijkheid, braken, duizeligheid, bewustzijnsdaling, verwardheid, hypotensie, tachycardie, shock, dehydratie.

Mogelijke symptomen bij een Addisonse crisis:
- extreme vermoeidheid en zwakte
- verwardheid, psychose (wanen), moeite met praten
- duizeligheid, neiging tot flauwvallen
- misselijkheid, overgeven, geen eetlust, buikpijn
- koorts, rillingen, zweten
- pijn in de onderrug of in de benen
- lage bloeddruk, soms zeer lage bloeddruk
- snelle pols
- huidreacties, huiduitslag
- bewustzijnsverlies
- soms convulsies (ongecontroleerde spiertrekkingen)


Oorzaken:
- Staken of snel verminderen van corticosteroïden. Vaak in combinatie met luxerend moment (infectie).
- Verergering van bestaande bijnierschorsinsufficiëntie (infectie, OK, trauma).
- Acute primaire bijnierschorsinsufficiëntie (meningococcensepsis).
- Centrale bijnierschorsinsufficiëntie, (hypofysaire apoplexie, Sheehan etc).

Anamnese:
Malaise, buikpijn, misselijkheid, braken, duizeligheid. Let op eerder gebruik van corticosteroïden.

Lichamelijk onderzoek:
Bewustzijnsdaling, verwardheid. Hypotensie, orthostatische hypotensie, tachycardie, eventueel shock. Tekenen van dehydratie. Indien langer bestaande primaire bijnierschors insufficiëntie: hyperpigmentatie.

Laboratoriumonderzoek:
Bloed: Na, K, glucose, creatinine, cortisol, ACTH (ACTH in EDTA buis direct op ijs naar lab), bloedgasanalyse. Urine: Na, K.

Beleid/therapie:
- Beoordeel gaswisseling en circulatie.
- Venapunctie voor bloedafname en snel lopend infuus 0.9% NaCl, tevens voordat uitslagen bekend zijn 100 mg hydrocortison i.v. (bolus is pijnlijk, beter opgelost in 50 ml NaCl over 30 min). Vervolgens 100 mg hydrocortison i.v. à 6 uur gedurende eerste dagen.
- IC opname bij respiratoire insufficientie en/of shock.
- Zoek naar luxerende factor zoals bijv. infectie, recente operatie, partus.
- Diagnose bevestigen door synacten test (liefst direct maar uiterlijk binnen 2 dagen na opname)
Let op: de patiënt wordt behandeld met corticosteroïden tot de diagnose zeker is. De totale volumedepletie bedraagt vaak 4 à 5 liter.

Na het acute moment suppletie met hydrocortison, bijvoorbeeld:
R/ Hydrocortison 20 mg in de ochtend, 10 mg in de avond.
R/ Hydrocortison 10 mg in de ochtend, 5 mg in de avond.

Bij stressmomenten, bijvoorbeeld rond een operatie moet een hogere dosis worden gegeven:
R/ 1 uur voor de operatie en na de operatie 100 mg hydrocortison of 25 mg prednisolon i.v. of i.m.. Op dezelfde dag van de operatie nog 2 maal 50 mg hydrocortison of 12,5 mg prednisolon i.v. of i.m. Daarna op dag 1 en 2 na de operatie iedere 6 uur 50 mg hydrocortison of 12,5 mg prednisolon i.v. of i.m. Zie ook het SOS kaartje prednison stress schema bij de ziekte van Addison dat gemaakt is door de Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënten.

Ook de huisarts moet worden gewaarschuwd als er een kans is op een Addisonse crisis. Lubeek et al. maakten een voorbeeldbrief aan de huisarts over het beleid bij acuut hypocortisolisme.


Referenties
1. AMC Acute boekje interne geneeskunde.
2. Vallottin MB. Endocrine emergencies. Disorders of the adrenal cortex. Baill Clin Endocrinol Met 1992;6:41.
3. Baker JR Jr. Autoimmune endocrine diseases. JAMA 1997;278:1931.
4. Lubeek SFK, Stikkelbroeck MML, de Jong EMGJ, Seyger MMB. Een leidraad voor het gebruik van systemische glucocorticoïden binnen de dermatologie. Ned Tijdschr Dermatol Venereol 2016;26:83-87.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 E27.2 Bijnierschorsinsufficiëntie, acuut (Addisonse crisis)
ICD10 E27.2 Addisonian crisis
SNOMED 766986002 Acute adrenal insufficiency
DBC 28 Geen dermatologische diagnose