ADIPOSITAS DOLOROSA (DERCUM'S DISEASE) home ICD10: E88.2

Adipositas dolorosa (synoniemen: M. Dercum, Dercum disease, juxta-articulaire adiposis dolorosa (rond de knieën), lipomatosis dolorosa, adiposalgia, lipalgia) is voor het eerst beschreven in 1892 door Francis Xavier Dercum in Philadelphia. Het is een zeldzaam progressief syndroom gekenmerkt door multipele pijnlijke lipomen, voornamelijk op armen, romp, en peri-articulair in de weke delen. De lipomen zijn pijnlijk bij palpatie (buitenproportioneel in vergelijking met afwijkingen), maar ook spontaan. De lipomen zijn progressief in grootte en aantal, de pijn neemt toe, en is soms niet te onderdrukken met normale analgetica. De pijn kan invaliderend zijn, en is vaak moeizaam behandelbaar. Het betreft meestal post-menopausale vrouwen (man:vrouw 1:30) met obesitas, en wordt geassocieerd met (neurologische) zwakheid, en psychiatrische stoornissen (depressiviteit). Etiologie: onbekend, de pijn wordt mogelijk veroorzaakt door zenuwcompressie van groeiende lipomen. Waarschijnlijk autosomaal dominant overervend, maar meeste gevallen zijn sporadisch/solitair voorkomend. Prognose: chronisch en progressief.

adipositas dolorosa (Dercum disease)
m. Dercum


PA: aspecifiek, interstitiële vetcelproliferatie, soms necrose. Geen verschil met normale lipomen.

Therapie:
Behandeling: afvallen, chirurgische excisie/liposuctie van individuele tumoren. Pijn reageert vaak niet op conventionele analgesie, goede reactie op i.v. lidocaine wordt beschreven.
R/ Prednison, 20 mg/dg, kan voor verlichting van pijn zorgen (echter ook 1 casus waarbij prednisolon mogelijk uitlokkende factor was van Dercum).
R/ IFN-alpha-2b: 2 casus bij patiënten met adiposis dolorosa en hepatitis C infectie.
Eventueel consult psychiatrie bij duidelijke psychische stoornis, bv depressiviteit.

DD:
- Angiolipoom, leiomyoom, angioleiomyoom en andere (druk-)pijnlijke subcutane tumoren (ezelsbruggetje LEND AN EGG, zie onder angioleiomyoom).
- Familiaire multipele lipomatosis (ook wel: familial multiple lipomas, multiple circumscribed lipomas, heriditary multiple lipomas, discrete lipomas): multipele lipomen bij verschillende familieleden. Vaak vanaf 30e levensjaar. Discrete tumoren, pijnloos, mobiel en omgeven door kapsel. Voornamelijk op onderarmen en bovenbenen, nek en schouders worden relatief gespaard. Autosomaal dominant.
- Benigne symmetrische lipomatosis (Madelung's disease/multiple symmetric lipomatosis/benign symmetric lipomatosis of Launois-Bensade): uitgebreide vetdeposities symmetrisch op hoofd, nek en schoudergordelgebied. Soms ook in mediastinum. Voornamelijk mannen, vaak alcohol abusus.
- Madelung's neck: lipomatosis van de nek/schouder (vaak bij wijnboeren/arbeiders in brouwerijen!)
- Infiltrating/diffuse lipomatosis: niet-ingekapseld matuur vet dat subcutane weefsel, spier, huid fascie en soms bot infiltreert. Vaak voor 30e levensjaar, soms congenitaal. Meestal onderste extremiteiten, maar kan ook elders.
- Congenital diffuse lipomatosis
- Bannayan-Zonana syndroom: autosomaal dominant overervend hamartomen syndroom. Macrocephalie, pigmented macula op penis en multipele hamartomen, waaronder congenitale lipomen.
- Proteus syndroom: multipele hamartomen waaronder congenitale lipomen. Partieel gigantisme van hoofd en ledematen (hemihypertrophie), organomegalie, skelet deformiteiten, benigne en maligne tumoren, en DVT. Ook bindweefsel naevi en epidermale nevi.
- Gardner's syndroom: polyposis coli, odontoma, kaakcysten, multipele epidermoid cysten, osteoma, leiomyoma, en desmoid fibromatosis. Ook lipomen.
Overige lipomatosen
- lipomatosis n.n.o.
- pelvic lipomatosis: vet accumulatie in bekkenholte, met blaas en ureter/thra verplaatsing, compressie en occlusie
- mediastino-abdominale lipomatosis: intrathoracale en intraabdominale accumulatie van vet
- mediasinale lipomatosis: vaak geassocieerd met langdurig steroid gebruik
- renale sinus en perirenale lipomatosis: tumor-achtige vet accumulatie in renale en perirenale ruimten binnen het nierkapsel
Overige subcutane zwellingen: Weber-Christian panniculitis (nonspecific panniculitis), erythema nodosum, neurofibromatosis, Fröhlich syndrome, adenolipomatosis, lipodystrophia progressiva, Cushing syndroom, osteoarthritis.


Referenties
1. Rook (ed) Textbook of Dermatology 2006, pagina 55.35-38.
2. Bolognia, pagina 1888-1890.
3. Campen RB, et.al. Case 25-2006. NEJM 2006;355:714-722.
4. Campen RB, et.al. Familial occurrence of adiposis dolorosa. JAAD 2001;44:132-136.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

24-02-2007 (WFG) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter