AINHUM home ICD10: L96.4

Ainhum (dactylolysis spontanea) is een zeldzame verkregen aandoening waarbij spontane amputatie optreedt van een teen, meestal de kleine (vijfde) teen. Er ontstaan geleidelijk bandvormige constricties rond de teen die uiteindelijk de vaten afsnoeren. Het bot resorbeert en na enkele jaren valt het teentje er spontaan af. In zeer zeldzame gevallen ook aan vingers. De oorzaak is niet bekend, trauma (door op blote voeten rondlopen in de Tropen) wordt genoemd, maar dat is niet zeker. De klassieke ainhum is vooral beschreven in Tropische gebieden, Afrika en Zuid-Amerika. Het treedt eigenlijk alleen op bij negroïden. Het kan familiair optreden. Het begint met een kleine groef meestal aan de mediale zijde van de kleine teen, die langzaam langer en meer circulair wordt en binnen enkele maanden rondom kan zitten. De teen zwelt op door een belemmering van de lymfeafvloed. Secundaire infectie in de fissuur kan optreden, evenals erosies en ulceraties, en pijn. Door de afsnoering ontstaat resorbtie van het bot. Uiteindelijk hangt het restant van de teen alleen nog aan een streng bindweefsel en valt er af of wordt verwijderd. De aandoening is voor het eerst beschreven in 1867 door da Silva Lima uit Brazilië. Ainhum is waarschijnlijk afgeleid van het woord ayùn dat in Braziliaanse stammen gebruikt wordt voor zaag.

Er zijn ook nog andere aandoeningen waarbij auto-amputatie kan optreden lijkend op ainhum, dit wordt dan ook wel pseudo-ainhum genoemd. Bij pasgeboren kunnen ook teentjes of zelfs handen en voeten ischemisch worden door afsnoering, ten gevolge van amniotic constriction bands. Pseudo-ainhum kan ook voorkomen bij een variant van palmoplantaire hyperkeratose, het Vohwinkel syndroom.

Ainhum Ainhum Ainhum
ainhum Vohwinkel syndroom Vohwinkel syndroom


DD: pseudo-ainhum, ischemie bij diabetes, arterieel vaatlijden nno, lepra, sclerodermie, syringomyelie, Vohwinkel syndroom, automutilatie (afsnoering), traumatisch.

Therapie:
De plastisch chirurg kan soms door multipele Z-plastieken de strictuur uitnemen en de circulatie herstellen.
Bij pseudo-ainhum bij Vohwinkel syndroom is Neotigason een optie.


Referenties
1. da Silva Lima JF. Estudo sobre o "ainhum", molestia ainda não descripta, peculiar à raça ethiopica, e affectando os dedos mínimos dos pés. Gazeta Médica da Bahia 1867;1(13):146-151.
2. Norton ML, Sala AM, Silverstein ME. Ainhum (dactylosis spontanea); report of a case. AMA Arch Surg 1957;75(3):473-478.
3. Browne SG. True Ainhum: Its Distinctive and Differentiating Features. J Bone Joint Surg Br 1965;47:52-55.
4. Rashid RM, Cowan E, Abbasi SA, Brieva J, Alam M. Destructive deformation of the digits with auto-amputation: a review of pseudo-ainhum. J Eur Acad Dermatol Venereol 2007l;21(6):732-737.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

21-05-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter