ANGIOLEIOMYOMA home ICD10: D21.92

Een angioleiomyoma is een goedaardig tumortje uitgaande van glad spierweefsel van de vaatwand, vaak de tunica media van venen. Het komt meestal voor op de extremiteiten, vooral de onderbenen, maar het kan ook in de hand ontstaan, of op het hoofd. In 60% van de gevallen presenteert het zich als een pijnlijk tumortje. Het is zeldzaam, maar binnen de groep benigne weke delentumoren blijkt toch 5% een angioleiomyoma. De diagnose blijkt vaak pas uit het histologisch onderzoek. De pijn kan zeer heftig zijn, en toenemen bij inspanning, mogelijk door stuwing van bloed waardoor het kapsel met daarin zenuwuiteinden onder spanning komt te staan.

Etiologie:
Niet precies bekend. Genoemd worden een trauma, veneuze stase, hormonale veranderingen (oestrogenen).

Klinisch beeld:
Palpabel subcutaan tumortje, < 2 cm, meestal aan het onderbeen, solitair, langzaam groeiend, vast aanvoelend, pijnlijk bij aanraken, pijnlijk bij compressie, pijnlijk bij activiteit en bij blootstelling aan koude of wind.

Angioleiomyoma
angioleiomyoma


PA:
De PA toont een redelijk goed afgrensbaar tumortje bestaande uit glad spiercellen en vasculaire ruimten, omgeven door een dun kapsel. In de tumor zijn vrije zenuwuiteinden aanwezig (aankleurbaar met S-100 en PGP 9.5 kleuring). Degeneratieve veranderingen kunnen voorkomen (hyalinisatie, myxoide veranderingen, calcificatie). Er worden 3 typen onderscheiden: solide (meest voorkomend, vaak bij vrouwen, vaak aan de onderbenen), veneus (dikke vaatwanden, niet pijnlijk, iets vaker bij mannen, voorkeurslocatie het hoofd), en caverneus (vooral vaatstructuren, weinig glad spierweefsel, vaker bij mannen).

DD:
In 60% van de gevallen pijnlijk, dus is de DD die van pijnlijke tumortjes, waarvoor het acronym lend an egg kan worden gebruikt: leiomyoom (en angioleiomyoom), eccrien spiradenoma, neurinoom, dermatofibroom, angiolipoom, neurilemmoom, endometrioom, glomus tumor, granular cell tumor (zie onder pijnlijke huid)
In gevallen waarbij het niet pijnlijk is de dd een weke delen tumor: lipoma, ganglion, fibroma, schwannoma, haemangioom, pseudoaneurysma (blow-out, vena perforans), cyste, giant cell tumor, dermatofibroom, adenocarcinoom, carcinoom.

Therapie:
mes Excisie. Ruim verdoven er omheen, niet in de tumor spuiten. Verwijder het tumortje in zijn geheel. Bij de excisie treft men een witgele bolvormige laesie aan, soms gekoppeld aan een aanvoerend vat, meestal een vene. De excisie is zowel diagnostisch als therapeutisch, daarna is de patiƫnt van zijn klachten af. Zelden ontstaat een recidief, na enkele jaren.


Referenties
1. Ramesh P, Annapureddy SR, Khan F, Sutaria PD. Angioleiomyoma: a clinical, pathological and radiological review. Int J Clin Pract 2004;58:587-591.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

23-08-2010 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter