AQUAGENE PRURITUS home ICD10: L29.82

Aquagene pruritus (pruritus aquagenica, aquagenic itch) is een zeldzame afwijking gekenmerkt door jeuk, vaak hevige jeuk, na contact met water van een willekeurige temperatuur. Het kan ontstaan direct na het contact of na enkele minuten (meestal binnen 15 minuten), en het kan lang aanhouden (gemiddeld 40 minuten, soms een uur of langer). Er zijn per definitie geen huidafwijkingen te zien (geen urticaria of andere primaire efflorescenties), er kunnen wel secundaire huidafwijkingen ontstaan ten gevolge van het krabben. Als er wel huidafwijkingen ontstaan dan zijn dit meestal urticaria, soms een erythemateuze rash. Sommigen noemen het dan aquagene urticaria, anderen beschouwen aquagene pruritus en aquagene urticaria als dezelfde entiteit. Het mechanisme is niet precies bekend, daarom is het ook moeilijk om onderscheid te maken.

DD:
Alvorens de zeldzame diagnose aquagene pruritus te kunnen stellen moeten een aantal andere meer voor de hand liggende mechanismen worden uitgesloten zoals koude urticaria, warmte urticaria, urticaria uitgelokt door temperatuurswisselingen, urticaria factitia door afdrogen met handdoeken, pruritus door xerosis cutis (uitdrogen van de huid) door het douchen, of door te heet douchen, of door zeepgebruik (vooral bij atopie en bij ouderen), en contactallergische of irritatieve reacties op gebruikte doucheproducten of verzorgende lotions.

Oorzaken:
Zoals genoemd is het mechanisme onbekend. Mogelijke mechanismen zijn het vrijkomen van acetylcholine in de huid, net als bij cholinergische urticaria (warmte urticaria), en/of mestceldegranulatie. Kou, afkoeling van de huid kan mestceldegranulatie veroorzaken. Als er weinig mediatoren vrijkomen, of als er andere remmende factoren tegelijkertijd meespelen zoals een verhoogde fibrinolytische activiteit dan kan de vorming van kwaddels uitblijven terwijl er wel jeuk ontstaat.

Geassocieerde aandoeningen:
Er zijn case reports die aquagene pruritus beschrijven in combinatie met andere aandoeningen zoals psychische factoren (stress, depressies, psychiatrische aandoeningen), polycythemia vera en primaire polycythemie, juveniel xanthogranuloma, myelodysplastisch syndroom, hypereosinofiel syndroom, non-Hodgkin T-cel lymfoom, hepatitis C infecties (cryoglobulinemie?), en geneesmiddelengebruik (Zyban (bupropion)).

Diagnostiek:
Er zijn geen betrouwbare tests om het aan te tonen, de jeuk is immers subjectief. Koude en warmte urticaria kunnen met provocatietests worden uitgesloten. Een eenvoudig lab (Hb, Leuko's + diff, totaal eo's) sluit al een aantal geassocieerde aandoeningen uit. Stel vast of er atopie is en besteed aandacht aan de DD en aan psychische factoren (als oorzaak of als gevolg van de aquagene pruritus).

Therapie:
Antihistaminica helpen soms, evenals lokale antipruriginosa. Bij onvoldoende effect kunnen middelen worden uitgeprobeerd die bij neurogene jeuk worden voorgeschreven (zie ook onder brachioradiale pruritus en notalgia paresthetica). Deze middelen (capsaïcine, gabapentine, antidepressiva) grijpen in op de overdracht van de jeukprikkel in de neuronen. Als de jeuk het gevolg is van het uitdrogen van de huid (zie ook pruritus senilis) dan is het advies: niet te vaak douchen, niet te heet, weinig zeep gebruiken, badolie gebruiken en de huid direct na het wassen insmeren (zie indifferente therapie).

R/ Antihistaminica (cetirizine, loratadine).
R/ Sinequan (doxepine) 1-2 dd 25 mg.
R/ Capsaïcine crème 0.025% of 0.075% FNA 3-4 dd gedurende 4 weken. Capsaïcine is een peperextract dat bepaalde temperatuurgevoelige ionkanaaltjes (TRPA1 en TRPV1) in de celmembraan van zenuwvezels permanent openzet, wat onder fysiologische omstandigheden alleen gebeurt als de temperatuur hoger wordt dan 43 graden. Dit geeft een branderige sensatie. Deze prikkel onderdrukt de jeukprikkel. Capsaïcine wordt gebruikt bij allerlei vormen van neurogene jeuk zoals notalgia paresthetica, post-herpetische neuralgie, diabetische neuropathie, brachioradiale pruritus, postmastectomie pijnsyndroom, aquagene pruritus, en andere vormen van jeuk. Het nadeel van de crème is dat het irritatie van de huid kan veroorzaken.
R/ Menthol preparaten. Menthol veroorzaakt depletie van substance P in de perifere sensorische neuronen. Hierdoor wordt de jeukprikkel minder goed doorgegeven.
R/ levomenthol 1% in carbomeerwatergel FNA, levomenthol 1% in carbomeerwatergel alcoholisch FNA.
R/ levomenthol 2% in carbomeerwatergel alcoholisch (Fagron)
R/ levomenthol 1% in lanettecrème I FNA.
R/ Tryptizol (amitriptyline) tab à 25 of 50 mg, 25-150 mg per dag. Start met 1 dd 25 of 50 mg voor het slapen gaan. Bij onvoldoende effect verhogen tot 2-3 dd 25-50 mg.
R/ Neurontin (gabapentine) tab à 300 mg, start met 1 dd 300 mg, geleidelijk opbouwen tot 3 dd 2-3 tab per dag (1800-2700 mg per dag).
R/ natriumbicarbonaat (100 g) toevoegen aan het badwater.
R/ UVB, UVB-TL01, of PUVA therapie, UVB + PUVA combinatie.
R/ Naloxon (naltrexon).Beginnen met een halve tab van 50 mg, na 1 uur andere helft, daarna 1 dd 50 mg indien goed verdragen, zonodig Primperan er bij geven.
R/ propanolol.
R/ Zoloft (sertraline) 1 dd 50 mg. Dit is een antidepresssivum (SSRI).
R/ Seroquel (quetiapine) 1 dd 200 mg.
R/ Orap (pimozide) 1 dd 1-2 mg. Dit is een antipsychoticum, met diverse mogelijke bijwerkingen.
R/ Lamictal (lamotrigine) 1 dd 100-200 mg of Trileptal (oxcarbazepine) 2 dd 300 mg. Dit zijn anti-epileptica, met diverse mogelijke bijwerkingen.
R/ Lokaal scopolamine creme ?


Referenties
1. Steinman HK, Greaves MW. Aquagenic pruritus. J Am Acad Dermatol 1985;13(1):91-96.
2. Abdel Naser MB, Gollnick H, Orfanos CE. Aquagenic pruritus as a presenting symptom of polycythemia vera. Dermatology 1993;187:130-133.
3. Handfield-Jones SE, Hills RJ, Ive FA, Greaves MW. Aquagenic pruritus associated with juvenile xanthogranuloma. Clin Exp Dermatol 1993;18:253-255.
4. McGrath JA, Greaves MW. Aquagenic pruritus and myelodysplastic syndrome. Br J Dermatol 1990;123:414-415.
5. Khalifa N, Singer CR, Black AK. Aquagenic pruritus in a patient associated with myelodysplasia and T-cell non-Hodgkin's lymphoma. J Am Acad Dermatol 2002;46:144-145.
6. Newton JA, Singh AK, Greaves MW, Spry CJ. Aquagenic pruritus associated with the idiopathic hypereosinophilic syndrome. Br J Dermatol 1990;112:103-106.
7. Lotti T, Teofoli P, Tsampau D. Treatment of aquagenic pruritus with topical capsaicin cream. J Am Acad Dermatol 1994;30(2 Pt )1:232-235.
8. Wolf R, Krakowski A. Variations in aquagenic pruritus and treatment alternatives. J Am Acad Dermatol 1988;18:1081-1083.
9. Koh MJ, Chong WS. Aquagenic pruritus responding to combined ultraviolet A/narrowband ultraviolet B therapy. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2009;25:169-170.
10. Ingber S, Cohen PD. Successful treatment of refractory aquagenic pruritus with naltrexone. J Cutan Med Surg 2005;9:215-216.
11. Menagé HD(1), Norris PG, Hawk JL, Graves MW. The efficacy of psoralen photochemotherapy in the treatment of aquagenic pruritus. Br J Dermatol 1993;129(2):163-165.
12. Nosbaum A, Pecquet C, Bayrou O, Amsler E, Nicolas JF, Bérard F, Francès C. Treatment with propranolol of 6 patients with idiopathic aquagenic pruritus. J Allergy Clin Immunol 2011;128(5):1113.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

17-05-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter