ATROPHIE BLANCHE home ICD10: L95.0

Atrophie blanche is een afwijking bestaande uit witte atrofische gebieden in combinatie met rode maculae, aan de rand van een veneus ulcus. Het is het uitwendig zichtbare gevolg van de microcirculatoire afwijkingen bij veneuze insufficiëntie. De rode maculae bestaan uit kluwens van een verlengd, gedilateerd, en lek capillairtje, in de witte atrofische gebieden zijn de capillairen gesneuveld. Atrofie blanche is een kenmerk van veneuze insufficiëntie. Wordt soms ook gezien bij enkele andere huidziekten zoals livedo reticularis vasculitis (livedoid vasculopathie) en sclerodermie, maar omdat die zo zeldzaam zijn, mag men atrofie blanche beschouwen als een veneus stigma. Als atrophie blanche wordt gezien in de nabijheid van een ulcus, dan is het vrijwel zeker dat dit ulcus veneus is.

Atrophie blanche Atrophie blanche Atrophie blanche
atrophie blanche atrophie blanche atrophie blanche

Atrophie blanche Atrophie blanche Atrophie blanche
atrophie blanche atrophie blanche atrofie verdwijnt na bedrust


Gebieden met atrofie blanche zijn soms een voorstadium van een ulcus cruris venosum, en kunnen pijnlijk zijn. In de witte gebieden zijn de capillairen verdwenen, die zitten dicht door microthrombivorming (daarom is het wit, het bloed geeft de huid de roze kleur). De overgebleven capillairen zijn sterk verwijd en gekronkeld (en verlengd), daarom zijn ze met het blote oog als een puntje te zien (dat is niet normaal). De bloedflow in deze capillairen is vertraagd. Daardoor ontstaan microthrombi en is de zuurstofafgifte verminderd. De overliggende huid leeft van diffusie vanuit de nog resterende maar afwijkende capillairen. Bij gering trauma (stoten) is het wankele evenwicht verstoord en ontstaat een ulcus. Atrophie blanche is meestal chronisch, maar bij patiënten met veneuze insufficiëntie die langdurig bedrust krijgen ziet men het toch weer langzaam verdwijnen, omdat er weer nieuwe gezonde capillairen in groeien.

DD: littekenatrofie, livedoid vasculopathie, lichen sclerosus, ziekte van Degos, lymfocytaire vasculitis


Pathogenese van atrophie blanche en van het ulcus cruris venosum
De exacte wijze waarop niet functionerende kleppen in de venen uiteindelijk een ulcus cruris venosum veroorzaken is nog onderwerp van discussie. De meest gangbare theorie gaat er van uit dat het veneuze ulcus wordt veroorzaakt door capillaire veranderingen ten gevolge van de verhoogde veneuze druk, en uiteindelijk door occlusie van capillairen, waardoor ischemie ontstaat. Het proces begint met het sneuvelen van de kleppen in de diepe venen (veneuze insufficiëntie). Meestal is dat het gevolg van een doorgemaakt trombosebeen. Door de kapotte kleppen neemt de druk in het veneuze vaatbed toe als de patiënt staat. De druk in het veneuze systeem is bij een staande patiënt met veneuze insufficiëntie even hoog als bij een gezonde persoon. Bij lopen daalt bij gezonden de druk door het samenspel tussen goed werkende kleppen en kuitspiercontracties (de spierpomp). Maar bij patiënten met kapotte kleppen gebeurt dat niet en treden bovendien retrograde drukstoten op. Door de gemiddeld te hoge druk en de zich tot in de capillairen voortplantende retrograde drukgolven raken de capillairen (die niet op hoge druk berekend zijn) verwijd, verlengd en gekronkeld, en gaan lekken. Er treedt lekkage op, vooral tussen de endotheelcellen door, maar ook transendotheliaal. Vocht, eiwit, en erytrocyten lekken uit de vaatjes. Er ontstaat oedeem, aanvankelijk pitting, later meer georganiseerd door fibrine en collageendepositie (lipodermatosclerosis genoemd). Door het oedeem neemt de diffusieafstand voor zuurstof toe. Het fibrinogeen dat in het bloed zit lekt uit het vat en komt in aanraking met collageen en wordt omgezet in fibrine. Dit fibrine vormt de dikke laag eiwitbeslag die vaak wordt aangetroffen in de wondbodem van veneuze ulcera. De erytrocyten lekken uit het vat en worden afgebroken: er ontstaat een bruine pigmentatie door het hemosiderine pigment (afbraakproduct van hemoglobine) uit de erytrocyten. Het endotheel raakt geprikkeld door al deze processen en deposities rond het vat hetgeen zich uit als verhoogde expressie van adhesiemoleculen op de endotheelwand. De overliggende huid gaat abnormaal verhoornen (hyperkeratose), het mechanisme daarvan is onduidelijk. Mogelijk is het een niet-specifieke reactie van keratinocyten op ontstekingsmediatoren die worden geproduceerd door geprikkeld endotheel. Trombocyten hechten aan de endotheelwand. Dit proces van microthrombi vorming wordt versterkt doordat de stroomverhoudingen in de abnormale capillairen (verwijd en verlengd) ongunstig zijn. Steeds meer capillairen sneuvelen door microthrombi vorming. In deze fase ontstaat atrofie blanche: witte atrofische gebieden waarin geen functionerende vaatjes meer aanwezig zijn, met daarin nog slechts hier en daar kleine rode maculae (de overgebleven, sterk gekronkelde en slecht functionerende capillairen). Indien de patiënt zich stoot in dit gebied raakt een wankel evenwicht verstoord en ontstaat een ulcus.

Pathogenese van het ulcus cruris venosum
Veranderingen in de capillairen ten gevolge van te hoge druk in het veneuze systeem


Veneuze ulcera ontstaan waar de druk het hoogst is, laag op het onderbeen, vaak achter de malleoli. De diagnose kan vaak al gesteld worden op grond van bovengenoemde verschijnselen (oedeem, hyperpigmentatie, hyperkeratose en atrofie blanche), soms is vaatonderzoek nodig om de veneuze insufficiëntie aan te tonen dan wel (gelijktijdige) arteriële insufficiëntie uit te sluiten.

Powerpoint presentatie


Referenties
1. Mekkes JR, Westerhof W. Venous Ulceration. Lancet 1993;342:121-122.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

10-05-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter