ATROPHODERMA IDIOPATHICA (PASINI-PIERINI) home ICD10: L90.3

Atrophoderma idiopathica van Pasini en Pierini (idiopathic atrophoderma of Pasini and Pierini) is een vorm van dermale atrofie waarbij verzonken laesies ontstaan, vaak met bruine of blauwige hyperpigmentatie, op de romp, meestal laag op de rug, op de borst of op de buik, soms op proximale extremiteiten. De plekken zijn scherp begrensd, de randen gaan abrupt over naar een lager niveau (cliff-drop border). het kan één plek zijn of multipel, en ze kunnen centimeters groot worden. De omgevende huid is normaal (geen lilac ring zoals bij morphea). De huid is niet geïndureerd, voelt normaal aan. Niet in gelaat, handen en voeten. Het begint rond de 30, soms al bij kinderen. In het begin is er een erythemateuze macula. Het komt vooral voor bij vrouwen, meer bij blanken. De oorzaak is onbekend (idiopathisch). Borrelia wordt genoemd maar sluitend bewijs ontbreekt. Moeilijk te differentïeren van de atrofische, 'uitgebluste' vorm van morphea. Histologisch géén dermale sclerose (i.t.t. morphea), normale aanwezigheid van elastine vezels. In literatuur geen overeenstemming of dit ziektebeeld behoort tot de groep van cutane atrofiën of een variant is van morphea zonder induratie. Het kan samen voorkomen met morphea. De aandoening is niet geassocieerd met andere klachten en is alleen cosmetisch storend. Het beloop is chronisch, het kan ook weer wegtrekken na 10-20 jaar.

Atrophoderma van Pasini en Pierini Lineaire atrophoderma van Moulin
atrophoderma Pasini-Pierini lineaire atrophoderma

DD: morfea, atrophoderma nno,  linear atrophoderma van Moulin, anetodermie, lichen sclerosus, postinflammatoire hyperpigmentatie, herpes zoster littekens, epidermale naevus, panniculitis.

PA:
De dermis is dunner vergeleken met de omgevende huid. De dermale papillen zijn korter, de retelijsten vlakker. De epidermis is normaal of licht atrofisch. Soms wat oedeem en een mild lymfocytair en histiocytair perivasculair infiltraat. Normale adnexen.

Therapie:
Er is geen goede therapie beschikbaar. Case reports beschrijven effect van lokale corticosteroiden, antibiotica (doxycycline en andere gericht op Borrelia), en Plaquenil (hydroxychloroquin). Hyperpigmentatie kan worden behandeld met laser (Q-switched alexandrite laser, 755 nm).


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

18-12-2016 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter