ACROKERATOELASTOIDOSIS (COSTA SYNDROOM) home ICD10: Q82.8

Acrokeratoelastoidosis (Costa syndroom, focal acrohyperkeratosis, punctate palmoplantar hyperkeratosis type 3, OMIM 101850 is een zeldzame vorm van palmoplantaire hyperkeratose (zie onder keratoderma palmoplantaris) waarbij kleine vast aanvoelende papeltjes ontstaan aan handpalmen en voetzolen, met name aan de zijkanten van de handen en de voeten. Het is voor het eerst beschreven door Costa in 1953.

Acrokeratoelastoidosis
PPKP3

Er zijn verschillende vormen van punctata palmoplantaire hyperkeratose:
- type I punctate PPK: Buschke-Fischer-Brauer disorder (PPKP1A; 148600)
- type II punctate PPK: porokeratosis punctata palmaris et plantaris (PPKP2; 175860)
- type III punctate PPK: Acrokeratoelastoidos van Costa, punctate palmoplantar hyperkeratosis type 3 (PPKP3; 101850)

Acrokeratoelastoidosis is een autosomaal dominante genodermatose. De eerste symptomen, huidkleurige of gelige hyperkeratotische papeltjes, verschijnen vanaf de puberteit. Ze kunnen verward worden met verrucae plantares of likdoorns.

DD: keratosis punctata van de palmar creases, andere punctata palmoplantaire hyperkeratosen, arsenicum keratosen, verruca vulgaris, clavus, piƫzogene papels, keratoelastoidosis marginalis (marginal keratoderma of the palms).

Therapie:
Behandeling is lastig en meestal ook niet nodig. Eventueel keratolytica (ureumzalven) of afvijlen.


Referenties
1. Costa OG. Acrokeratoelastoidosis: a hitherto undescribed skin disease. Dermatologica 1953;107:164-167.
2. Greiner J, Kruger J, Palden L., Jung EG, Vogel F. A linkage study of acrokeratoelastoidosis: possible mapping to chromosome 2. Hum Genet 1983;63:222-227.
3. Stevens HP, Kelsell DP, Bryant SP, Bishop DT, Spurr NK, Weissenbach J, Marger D, Marger RS, Leigh IM. Linkage of an American pedigree with palmoplantar keratoderma and malignancy (palmoplantar ectodermal dysplasia type III) to 17q24: literature survey and proposed updated classification of the keratodermas. Arch Derm 1996;132:640-651.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

23-01-2016 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter