ANGIOKERATOMA CORPORIS CIRCUMSCRIPTUM home ICD10: D23.923

Angiokeratoma corporis circumscriptum (naeviformis) is een gegroepeerde capillaire malformatie met secundaire papillomatosis, acanthosis, en hyperkeratosis van de overliggende epidermis. Er bestaan diverse varianten van angiokeratomen, zoals multipele kleine angiokeratomen over het hele lichaam bij de ziekte van Fabry (angiokeratoma corporis diffusum), solitaire of multipele angiokeratomen z.n.s., angiokeratoma van Fordyce op het scrotum, angiokeratoma van Mibelli op de vingers en de tenen, angiokeratoma circumscriptum naeviforme van de nek, caviar spots (angiokeratoma van de tong). Angiokeratoma circumscriptum werd voor het eerst beschreven door Fabry in 1915. De oorzaak is onbekend. Histologisch zijn het geen angiomen maar teleangiectatische vaten.

Angiokeratoma corporis circumscriptum Angiokeratoma corporis circumscriptum
angiokeratoma circumscripta angiokeratoma circumscripta

Angiokeratoma corporis circumscriptum Angiokeratoma corporis circumscriptum
angiokeratoma circumscripta angiokeratoma circumscripta


Klinisch beeld:
Solitaire of multipele gegroepeerde kleine paarsrode noduli, papels of plaques, soms met verruceus oppervlak. Kunnen enkele centimeters groot worden. Ontstaan meestal in de eerste levensjaren, vaak al bij geboorte aanwezig (soms alleen nog macula). In de loop der jaren worden de laesies dikker, hyperkeratotisch. Vooral op de benen, soms op de romp. Unilaterale bandvormige distributie. Geven meestal geen klachten, soms jeuk, pijn, bloeding. Het kan geassocieerd voorkomen met angiokeratoma corporis diffusum, arterioveneuze fistels, Cobb syndroom, Klippel-Trenaunay syndroom, naevus flammeus, en hemangioma.

DD:
Ziekte van Fabry (angiokeratoma corporis diffusum), solitaire of multipele angiokeratomen z.n.s., angiokeratoma van Fordyce op het scrotum, angiokeratoma van Mibelli, blue rubber bleb naevus, seniele hemangiomen, hemangioma, Rendu-Osler-Weber syndroom, melanoma, lymphangioma circumscriptum, Kaposi sarcoma, hyperkeratotisch Kaposi sarcoma.

Diagnostiek:
De diagnose kan worden gesteld op het klinisch beeld (unilateraal, onderbeen, epidermale veranderingen), eventueel te bevestigen met een biopt.

Therapie:
Het is een goedaardige afwijking die geen behandeling behoeft. Soms wordt het om cosmetische redenen behandeld. Kleine laesies kunnen worden geexcideerd. Andere opties zijn curettage en coagulatie, cryotherapie, en laserbehandeling (Argonlaser, Erbium laser, CO2-laser, vaatlasers (dye laser, 532-nm KTP laser, 800-nm diode laser), gecombineerde behandelingen).


Referenties
1. Occella C, Bleidl D, Rampini P, Schiazza L, Rampini E. Argon laser treatment of cutaneous multiple angiokeratomas. Dermatol Surg 1995;21(2):170-172.
2. Gorse SJ, James W, Murison MS. Successful treatment of angiokeratoma with potassium tritanyl phosphate laser. Br J Dermatol 2004;150(3):620-622.
3. Del Pozo J, Fonseca E. Angiokeratoma circumscriptum naeviforme: successful treatment with carbon-dioxide laser vaporization. Dermatol Surg 2005;31(2):232-236.
4. Sardana K, Koranne RV, Sharma RC, Mahajan S. Angiokeratoma circumscriptum naeviforme: rare presentation on the neck. Australas J Dermatol 2001;42(4):294-295.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

17-05-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter