Het
antisynthetase syndroom is een zeldzame auto-immuunziekte,
behorende tot de idiopathische inflammatoire myopathieën. Ook polymyositis en
dermatomyositis behoren tot die groep.
Bij het antisynthetase syndroom kunnen huidafwijkingen voorkomen bestaande uit
ruwe, rafelige en eeltige huid, en dit wordt ook wel mechanic hand genoemd (van
veel sleutelen in de garage en olie handen schoonmaken met wasbenzine krijg
je ook dit soort handen). Daarnaast wordt het antisynthetase syndroom gekarakteriseerd
door het voorkomen van interstitiële longafwijkingen (fibroserende alveolitis,
pneumonie, acute respiratory distress syndrome), arthralgie en artritis, koorts,
het fenomeen van Raynaud, en een dermatomyositis-achtig beeld. In het bloedkunnen
autoantistoffen tegen aminoacyl-tRNA synthetases worden gevonden, meestal anti-Jo-1.
![Mechanic hands als uiting van het antisynthetase syndroom (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Mechanic hands als uiting van het antisynthetase syndroom](../../../afbeeldingen/mechanic-hand-1z.jpg) |
![Mechanic hands als uiting van het antisynthetase syndroom (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Mechanic hands als uiting van het antisynthetase syndroom](../../../afbeeldingen/mechanic-hand-2z.jpg) |
![Mechanic hands als uiting van het antisynthetase syndroom (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Mechanic hands als uiting van het antisynthetase syndroom](../../../afbeeldingen/mechanic-hand-3z.jpg) |
mechanic
hands |
mechanic
hands |
mechanic
hands |
Therapie:Hoge dosis prednison. De prognose van
Anti-Jo-1 myositis is slechter dan van andere myopathieën, het reageert minder
goed op prednison. Vaak is combinatie therapie nodig met azathioprine, mycofenolaat
movetil, cyclofosfamide, of tacrolimus.
Referenties
1. |
Harsh C. Patel HC, Lauder NN. The antisynthetase
syndrome. The American Journal of Medicine 2011;124(9): e3-e4. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.