Aquagenic wrinkling of the palms (aquagenic wrinkling, aquagenic palmoplantar keratoderma, aquagenic syringeal acrokeratoderma) is een zeldzame huidaandoening, gekarakteriseerd door het ontstaan van gerimpelde huid, of doorzichtige witte of gelige papels of plaques op de handpalmen, enkele minuten na blootstelling aan water. Het kan gepaard gaan met pijn of jeuk of een branderige sensatie, maar ook symptoomloos zijn. Na opdrogen van de huid verdwijnt het weer, meestal al na 20 minuten. Het beeld is beschreven onder verschillende namen; aquagenic syringeal acrokeratoderma wordt het meest gebruikt de laatste tijd en geeft ook de relatie met de zweetklieren in de handpalm weer, maar sommige auteurs prefereren aquagenic wrinkling omdat het niet echt een keratoderma is, maar een tijdelijke zwelling van het stratum corneum (hoornlaag) door water. Het is sterk geassocieerd met cystic fibrosis (taai slijm ziekte), maar het kan ook als geïsoleerd verschijnsel voorkomen. En bij zweethanden (hyperhidrosis palmaris), ziekte van Raynaud, atopisch eczeem, ernstige ondervoeding, en bij bepaalde geneesmiddelen zoals aspirine, rofecoxib (Vioxx, van de markt gehaald), andere selectieve cyclo-oxygenase (COX) inhibitors (celecoxib, etoricoxib, parecoxib), ACE-remmers, en angiotensine-receptor blokkers.

Klinisch beeld:
Het klinisch beeld wisselt. Bij sommige patiënten zien de handpalmen er wit en gerimpeld uit, alsof ze heel lang in bad of zwembad hebben gelegen, maar het ontstaat al na enkele minuten, vaak al na 3 minuten. Bij anderen is het subtieler met milde zwelling en witte verkleuring. Soms ziet alleen een gedeelte er wit en verheven uit. Soms zijn er bolronde witte papels, soms papels die conflueren tot plaques. In de witte laesies kunnen verwijde openingen van zweetklieren zichtbaar zijn. Het kan ook op de voetzolen voorkomen en op atypische plaatsen zoals het voorhoofd, de strekzijde van de vingers, en de hiel. Het kan ook unilateraal voorkomen.



Pathogenese:
De oorzaak is niet geheel duidelijk. De aandoening lijkt te worden veroorzaakt door oedeem, spongiose, in het stratum corneum. Mogelijk is de onderlinge verbinding tussen de corneocyten niet goed, precies op de locatie waar de zweetklierafvoergangen door de hoornlaag lopen. Een andere theorie is dat het zoutgehalte in de corneocyten verhoogd is waardoor het keratine veel meer water kan binden. Ter plaatse zijn de uitvoergangen van de zweetklieren gedilateerd. Soms is er enige acanthose, orthohyperkeratose, of capillaire proliferatie rond de zweetklieren. Het afnemen van een biopt is niet bijdragend aan de diagnose.

Aquagenic wrinkling wordt vaak gezien bij cystic fibrosis (CF). Circa 40-80% van de CF patiënten heeft er last van, en het wordt ook gezien bij circa 25% van personen die drager zijn van het CF gen (CFTR) zonder klachten te hebben. Bij verdenking op cystic fibrosis wordt zelfs aanbevolen om de handen 7 minuten in water onder te dompelen als diagnostische test. Het hebben van aquagenic wrinkling is dan ook een reden om te onderzoeken of er sprake is van cystic fibrosis. Het CFTR gen codeert voor cystic fibrosis transmembrane conductance regulator protein. Dit eiwit is aanwezig in eccriene zweetklieren en regelt het elektrolyten transport, bij een mutatie ontstaat hypertoon zweet. Ook genoemd is een stoornis in TRPV channels (transient receptor potential vanilloid channel), en abnormale expressie van aquaporin 5 in zweetklieren.

DD: acrovesiculeus eczeem, hereditary papulotranslucent acrokeratoderma, palmoplantaire hyperkeratose.

Diagnostiek:
Handen gedurende 7 minuten onderdompelen in water. Eventueel een biopt (weinig bijdragend). Nagaan of er symptomen zijn van cystic fibrosis, familieanamnese. Zo nodig doorverwijzen naar de klinisch geneticus voor gendiagnostiek. Ook alleen dragers van het gen kunnen aquagenic wrinkling hebben, dus het is te overwegen om iedere patiënt met deze klacht door te verwijzen.

Therapie:
Effect wordt beschreven van lokale producten die de zweetproductie remmen, zoals 20% aluminiumchloride oplossing, en Botox. Ook keratolytica (salicylzuur zalf, ureum crème of zalf) kunnen effectief zijn. Lokale corticosteroïden worden ook vaak geprobeerd, maar het is niet duidelijk of dat echt werkt.

R/ Aluminiumchloride oplossing 20% FNA (solutio aluminii chloridi 20% FNA). De oplossing enkele malen per week voor het slapen gaan aanbrengen en 's nachts laten intrekken, 's ochtends afwassen.
R/ Aluminiumhydroxychloride oplossing 15% FNA (solutio aluminii hydroxychloridi 15% FNA), gebruik net als bij aluminiumhydroxychloride oplossing 15% FNA.
R/ Aluminiumhydroxychloride crème 20% FNA (cremor aluminii hydroxychloridi 20% FNA). Enkele malen per week voor het slapen gaan aanbrengen en 's nachts laten intrekken, 's ochtends afwassen.
R/ ureum 10% crème of zalf. Producten met ureum of salicylzuur worden beschouwd als zelfzorg producten en niet vergoed. Zelf aanschaffen bij de drogist.
R/ salicylzuur 10-20% zalf.
R/ Botox. Botox injecties in de handpalmen zijn erg pijnlijk en kunnen niet in elk behandelcentrum worden aangeboden, vanwege vergoedingsproblemen.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.