Atrophia maculosa varioliformis cutis is een variant van atrofoderma waarbij er enkele tot tientallen 2-5 mm grote verzonken littekentjes op de wangen en/of de armen ontstaan, zonder een duidelijke voorafgaande acne of folliculitis. Volgens de literatuur is dit een zeldzame diagnose, maar waarschijnlijk komt het vaker voor maar vallen de (enkele) huidkleurige deukjes niet op als iets bijzonders en wordt de diagnose niet gesteld. Differentiaal diagnostisch moet o.a. worden gedacht aan acne littekens (ice-pick scars), anetodermie nno, folliculaire atrophoderma (ice pick laesies handen en voeten bij Bazex-Dupré-Christol syndroom) en aan atrophoderma vermiculata, waarbij aaneengesloten verzonken gebieden ontstaan in een reticulair patroon.

atrophia maculosa varioliformis	atrophia maculosa varioliformis

atrophia maculosa varioliformis	atrophia maculosa varioliformis

Klinisch beeld:
Atrophia maculosa varioliformis cutis wordt beschouwd als zeldzaam (of ondergerapporteerd) en wordt vooral gezien bij kinderen en jongvolwassenen. Het is voor het eerst beschreven door Heidingsfeld in 1918. Klinisch ziet men oppervlakkige verzonken littekens, huidkleurig of licht erythemateus (in het begin). Meestal rond en 2-5 mm doorsnede, maar ook lineaire deukjes en groefjes zijn beschreven. Ze zitten vooral op de wangen, soms op voorhoofd en slapen, en zelden ook op de armen. Ze ontstaan in korte tijd (binnen enkele maanden) zonder een voorafgaande acne of folliculitis (per definitie; anders gaat het om acne littekens). Andere afwijkingen zoals acne, milia, comedonen ontbreken. De oorzaak is niet bekend. In case reports wordt een autosomaal dominant erfelijke afwijking in dermaal elastine gesuggereerd, omdat het familiair kan voorkomen.

DD: littekens van acne (ice pick scars), littekens van waterpokken, herpes simplex, mollusca contagiosa, chlooracne, lupus erythematosus, naevus comedonicus, anetodermie, perifolliculaire anetodermie (post-acne anetodermie, perifollicular elastolysis), Bazex-Dupré-Christol syndroom, folliculaire atrophoderma en atrophoderma vermiculata. Atrophoderma vermiculata is uitgebreider en geassocieerd met keratosis pilaris, keratosis pilaris atrophicans, keratosis pilaris atrophicans faciei, en ulerythema ophryogenes.

Klinische varianten van atrophoderma:

- atrophoderma vermiculata (multipele conflerende putjes op de wangen in een reticulair of honingraat patroon) - atrophoderma van Pasini en Pierini (verzonken gehyperpigmenteerde atrofische laesies op de romp) - lineaire atrophoderma van Moulin (LAM) (lineaire atrofische en gehyperpigmenteerde laesies op de romp) - atrophia maculosa varioliformis cutis (enkele putjes op de wangen of op de armen) - folliculaire atrophoderma (ice pick laesies handen en voeten bij Bazex-Dupré-Christol syndroom)

Therapie:
Behandeling is moeizaam, vaak gaat het ook vanzelf over. Genoemd worden, naast camouflage, keratolytische crèmes en oppervlakkige cryotherapie. En resurfacing methoden met dermabrasie, elektrocoagulatie of laser. Omdat het gaat om enkele nauwlijks zichtbare plekjes die ook weer vanzelf kunnen wegtrekken is het beter om er niets aan te doen.
Skin resurfacing met CO2 laser of Erbium YAG laser.
Niveauverschil corrigeren met dermabrasie of elektrocoagulatie.
Collageen injecties.


Referenties

1.	Heidingsfeld ML. Atrophia maculosa varioliformis cutis. J Cutan Dis 1918;36:285-288.
2.	Gordon PM, Doherty VR. Familial atrophia maculosa varioliformis cutis. Br J Dermatol 1996;134(5):982-983.
3.	Paradisi M, Angelo C, Conti G, Palermi G, Provini A. Atrophia maculosa varioliformis cutis: a pediatric case. Pediatr Dermatol 2001;18(6):478-480.
4.	Dall'Oglio F, Nasca MR, Taparelli F, Bacchelli B, Micali G. Familial atrophia maculosa varioliformis cutis: an ultrastructural study. Pediatr Dermatol 2001;18(3):230-233.
5.	Criado PR, Pegas JR, Tebecherani A, Souza AC, Sueto M, Pires MC. Atrophia maculosa varioliformis cutis: a case with extrafacial involvement and familial facial lesions. J Eur Acad Dermatol Venereol 2005;19(6):764-766.
6.	Noh S, Roh HJ, Jin S, Lee N, Park CO, Lee KH. Atrophia maculosa varioliformis cutis with histological features of perifollicular elastolysis. Eur J Dermatol 2012; 22(5):703-704.

Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.