Een Buschke-Löwenstein tumor (condyloma acuminatum giganteum) is een locaal invasieve zeldzame variant (giant type, reuzenvorm) van een condyloma acuminatum. Het wordt veroorzaakt door HPV (Humaan Papilloma Virus), meestal type 6. Het kan bij gezonden voorkomen, maar wordt vaker gezien bij een gestoorde afweer, bijvoorbeeld door HIV of bij gebruik van immunosuppressiva. Het ziektebeeld werd in 1925 beschreven door Buschke en Löwenstein als een locaal invasief groeiend carcinoomachtig proces, met het uiterlijk van condyloma acuminatum. Het wordt onderscheiden van condyloma acuminatum door het ontstaan van zeer grote laesies en het optreden van endofytische groei naast een exofytische groei. Verder is er een kenmerkende doorgroei naar omliggende structuren zonder metastasering. Er is geen echte infiltratieve groei in aangrenzend weefsel. Weefseldestructie ontstaat door druk en verplaatsing. De laesies beginnen met een verruceuze groei, waarbij noduli ontstaan en penetratie van onderliggend weefsel. Ook fistels kunnen hierbij voorkomen. Op langere termijn kan het anogenitaal gebied volledig worden overgroeid met een condylomateuze massa.

Klinisch beeld:
Langzaam groeiende verruceuze afwijking die meestal voorkomt op de penis bij mannen van middelbare leeftijd. Het komt minder vaak voor bij vrouwen. Andere lokalisaties zijn het peri-anale gebied, het rectum, scrotum, pubisregio, onderbuik, en in uitzonderlijke gevallen in de urethra en blaas. Histologisch onderzoek is noodzakelijk om te differentiëren van verruceus carcinoom en plaveiselcel-carcinoom. Bij Buschke-Löwenstein tumoren blijft het stratum basale intact.



DD: verruca seborroica, naevus lipomatosus, naevus naevocellularis papillomatosus, plaveiselcelcarcinoom, verruceus carcinoom (carcinoma cuniculatum)

Therapie:
Radicale chirurgische excisie.
De rol van aanvullende radiotherapie of chemotherapie is onduidelijk. Zie verder onder condyloma acuminata. Er is een case report van succesvolle behandeling van een grote perianale tumor met PDT (16% methyl aminolevulinate na 3 uur gevolgd door 630-nm belichting (37 J/cm2) elke 4-6 weken).




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.