CENG is een granulomateuze, vaak ulcererende ontsteking die voorkomt bij reumatoïde
artritis en andere auto-immuunziekten. Synoniemen: Churg Strauss granuloma,
rheumatoid neutrophilic dermatitis, superficial ulcerating rheumatoid
necrobiosis (SURN), Winkelmann granuloma.
Kliniek: huidkleurig tot rood-paarse geïndureerde,
pijnlijke papels, plaques of nodi, met centraal crustae en/of ulceratie.
Vooral op de extremiteiten, met name strekzijde elleboog en vingers. Meestal
symmetrisch. Kleine lesies kunnen conflueren tot grotere.
Histologie:
ontstekingsinfiltraat met veel neutrofiele granulocyten, gebieden met
necrose en collageendegradatie, omgeven door histiocyten (gepallisadeerd).
DD:
necrobiosis lipoidica,
sarcoidose,
erythema nodosum, reuma noduli,
pyoderma gangrenosum,
vasculitis,
cutane m.
Wegener.
Therapie:R/ lokale steroïden.
R/
prednison
systemisch 0.5-1 mg/kg.
R/ nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDS).
R/ dapson.
R/ anti-TNF-alpha (Remicade, Humira, Enbrel).
Referenties
1. |
Wilmoth GJ, Perniciaro C. Cutaneous extravascular
necrotizing granuloma (Winkelmann granuloma): Confirmation of the
association with systemic disease. J Am Acad Dermatol 1996;34:753-759. |
2. |
Lee MW, Jang KA, Lim YS. Cutaneous extravascular necrotizing granuloma
(Churg Strauss Granuloma). Clin Exp Dermatol 1999;24:193-195. |
3. |
Chu P,
Connolly MK, LeBoit PE. The histopathologic spectrum of palisaded
neutrophilic and granulomatous dermatitis in patients with collagen vascular
disease. Archives of Dermatol 1994;130:1278-1283. |
4. |
Finan MC, Winkelmann
RK. The cutaneous extravascular necrotizing granuloma (Churg-Strauss
Granuloma) and systemic disease. A review of 27 cases. Medicine
1983;62:142-158. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.