CENG (CUTANEOUS EXTRAVASCULAR NECROTIZING GRANULOMA) home ICD10: geen

CENG is een granulomateuze, vaak ulcererende ontsteking die voorkomt bij reumatoïde artritis en andere auto-immuunziekten. Synoniemen: Churg Strauss granuloma, rheumatoid neutrophilic dermatitis, superficial ulcerating rheumatoid necrobiosis (SURN), Winkelmann granuloma.

Cutaneous extravascular necrotizing granuloma Cutaneous extravascular necrotizing granuloma Cutaneous extravascular necrotizing granuloma
CENG CENG CENG


Kliniek: huidkleurig tot rood-paarse geïndureerde, pijnlijke papels, plaques of nodi, met centraal crustae en/of ulceratie. Vooral op de extremiteiten, met name strekzijde elleboog en vingers. Meestal symmetrisch. Kleine lesies kunnen conflueren tot grotere.

Histologie: ontstekingsinfiltraat met veel neutrofiele granulocyten, gebieden met necrose en collageendegradatie, omgeven door histiocyten (gepallisadeerd).

DD: necrobiosis lipoidica, sarcoidose, erythema nodosum, reuma noduli, pyoderma gangrenosum, vasculitis, cutane m. Wegener.

Therapie:
R/ Lokale steroïden.
R/ Prednison systemisch 0.5-1 mg/kg
R/ Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDS).
R/ Dapsone.
R/ Anti-TNF-alpha (Remicade, Humira, Enbrel).


Referenties
1. Wilmoth GJ, Perniciaro C. Cutaneous extravascular necrotizing granuloma (Winkelmann granuloma): Confirmation of the association with systemic disease. J Am Acad Dermatol 1996;34:753-759.
2. Lee MW, Jang KA, Lim YS. Cutaneous extravascular necrotizing granuloma (Churg Strauss Granuloma). Clin Exp Dermatol 1999;24:193-195.
3. Chu P, Connolly MK, LeBoit PE. The histopathologic spectrum of palisaded neutrophilic and granulomatous dermatitis in patients with collagen vascular disease. Archives of Dermatol 1994;130:1278-1283.
4. Finan MC, Winkelmann RK. The cutaneous extravascular necrotizing granuloma (Churg-Strauss Granuloma) and systemic disease. A review of 27 cases. Medicine 1983;62:142-158.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

09-09-2007 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter