Het
CREST syndroom, ook wel Thibierge-Weissenbach syndroom genoemd is een
variant van
sclerodermie.
De naam is een acroniem en staat voor
Calcinosis
cutis,
Raynaud fenomeen,
Esophagus hypomotiliteit,
Sclerodactylie,
en
Teleangiëctasieën. Het is een milde vorm van systemische
sclerodermie, ook wel L-SSC (Limited Systemic Sclerosis) genoemd, met een
benigne beloop. De huidafwijkingen blijven beperkt tot de acrale gebieden.
Zelden nier of longafwijkingen, de 10-jaars overleving is circa 70%. In 85% van de patiënten zijn de antistoffen tegen centromeren
positief.
Therapie:Moeilijk te behandelen. Orale corticosteroïden
worden soms voorgeschreven, maar zijn weinig effectief. Experimenteel is
calcitriol geprobeerd. De calcinosis cutis wordt soms chirurgisch
verwijderd. Ook CO2 laser en shock wave lithotripsy wordt beschreven. Er
zijn casereports verschenen over verschillende behandelingen van het CREST
syndroom zoals warfarine, diltiazem, minocycline, bifosfonaten, intraveneuze
immunogluobulinen, colchicine en rituximab. Grote betrouwbare studies zijn
er echter niet.
R/ symptomatische behandeling van Raynaud
fenomeen. Zie onder
Raynaud fenomeen.
Referenties
1. |
Daoussis D, Antonopoulos I, Liossis SN,
Yiannopoulos G, Andonopoulos AP. Treatment of systemic
sclerosis-associated calcinosis: a case report of rituximab-induced
regression of CREST-related calcinosis and review of the literature.
Semin Arthritis Rheum 2012;41(6):822-829 |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.