CREST SYNDROOM home ICD10: M34.1

Het CREST syndroom, ook wel Thibierge-Weissenbach syndroom genoemd is een variant van sclerodermie. De naam is een acroniem en staat voor Calcinosis cutis, Raynaud fenomeen, Esophagus hypomotiliteit, Sclerodactylie, en Teleangiëctasieën. Het is een milde vorm van systemische sclerodermie, ook wel L-SSC (Limited Systemic Sclerosis) genoemd, met een benigne beloop. De huidafwijkingen blijven beperkt tot de acrale gebieden. Zelden nier of longafwijkingen, de 10-jaars overleving is circa 70%. In 85% van de patiënten zijn de antistoffen tegen centromeren positief.

Calcinosis cutis Raynaud fenomeen
Calcinosis cutis Raynaud fenomeen

Sclerodactylie bij sclerodermie Teleangiectasieen
Sclerodactylie Teleangiëctasieën


Therapie:
Moeilijk te behandelen. Orale corticosteroïden worden soms voorgeschreven, maar zijn weinig effectief. Experimenteel is calcitriol geprobeerd. De calcinosis cutis wordt soms chirurgisch verwijderd. Ook CO2 laser en shock wave lithotripsy wordt beschreven. Er zijn casereports verschenen over verschillende behandelingen van het CREST syndroom zoals warfarine, diltiazem, minocycline, bifosfonaten, intraveneuze immunogluobulinen, colchicine en rituximab. Grote betrouwbare studies zijn er echter niet.

R/ symptomatische behandeling van Raynaud fenomeen. Zie onder Raynaud fenomeen.

Referenties
1. Daoussis D, Antonopoulos I, Liossis SN, Yiannopoulos G, Andonopoulos AP. Treatment of systemic sclerosis-associated calcinosis: a case report of rituximab-induced regression of CREST-related calcinosis and review of the literature. Semin Arthritis Rheum 2012;41(6):822-829


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

06-06-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter