CHONDROID SYRINGOOM (MIXED TUMOR OF THE SKIN) home ICD10: D23.911

Een chondroid syringoma (mixed tumor of the skin) is een zeldzaam, benigne adnextumortje uitgaande van een zweetklier. Het is een langzaam groeiend pijnloos tumortje, 0.5-3 cm groot, subcutaan of intracutaan. De voorkeurslokalisatie is het gelaat (kaak, neus, bovenlip), eventueel de nek, zelden elders op het lichaam. Het komt vooral voor vanaf middelbare leeftijd. De oorzaak is onbekend. Het is een tumortje van gemengd epitheliale en mesenchymale origine, uitgaande van secretoire en/of ductale delen van eccrine of apocriene zweetklieren.

DD: andere adnextumoren, epidermale cyste, pilomatricoma, neurofibroom, dermatofibroom, basaalcelcarcinoom.

PA: Epitheliale en mesenchymale componenten. Strengen van epitheelcellen die buisstructuren vormen met een myoepitheliale laag, omgeven door een myxoid of chondroid stroma. Er bestaan zowel eccriene als apocriene varianten van. De lesies kleuren aan met keratine, vimentine, desmine, en S-100 kleuringen.

Therapie:
Radicale excisie. Lokale recidieven komen voor, evenals maligne varianten met metastasering (wel extreem zeldzaam). Daarom heeft goede radicale excisie met histologische nacontrole de voorkeur.


Referenties
1. R Yavuzer, Y Basterzi, A Sari et al. Chondroid syringoma: a diagnosis more frequent than expected. Dermatol Surg 2003;29:179-81.
2. Bates A W, Baithun S I. Atypical Mixed Tumor of the Skin: histologic, immunohistochemical, and ultrastructural features in three cases and a review of the criteria for malignancy. Am J of Dermatopathol 1998;20:35-40.
3. Watson JA, Walker MM, Smith NP, Hunt DM. Malignant chondroid syringoma - a rare cause of secondary bone tumour. Clin Exp Dermatol 1991;16:306-307.
4. Mebazaa A, S Trabelsi S, M Denguezli M, B Sriha B, C Belajouza C, R Nouira R. Chondroid syringoma of the arm: an unusual localization. Dermatology Online Journal 2006;12(1):14.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

29-12-2012 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter