COLLODION BABY SYNDROOM en HARLEKIJN FOETUS home ICD10: Q80.22

Bij het collodion baby syndroom lijkt de pasgeborene verpakt in een membraneus, glad, weinig-elastisch omhulsel. Later gaat deze dikke niet-elastische membraan scheuren en vervellen. Na circa 2 weken is de membraan meestal losgekomen en is de onderliggende aandoening zichtbaar, meestal een vorm van congenitale ichthyosis of een van de syndromen waar ichthyosis onderdeel van is. Tengevolge van complicaties (fissuren, erytrodermie, hypothermie, dehydratie, infecties) is er een verhoogde mortaliteit. Bij circa 10% komt uiteindelijk een geheel normale huid tevoorschijn. Een Harlekijn foetus is een ernstige variant van congenitale ichthyosis. Door de strakke huid in het gelaat ontstaan uitpuilende ogen (ectropion) en lippen (eclabium), hypoplasie van de neus en oren, en contracturen van de extremiteiten. Dit kan allemaal wel weer herstellen.

Collodion baby Collodion baby
collodion baby collodion baby

Collodion baby Collodion baby
collodion baby collodion baby (later)


Huidziekten die een collodion baby kunnen veroorzaken:
lamellaire ichthyosis
  erytrodermische variant (EARLI)
  niet-erytrodermische variant (NEARLI)
  bathing suit ichthyosis (BSI)
congenitale ichthyosiforme erythroderma (CIE)
ichthyosis vulgaris
Chanarin Dorfman syndroom
Sjögren-Larsson syndroom
Netherton syndroom (ichthyosis linearis circumflexa)
trichothiodystrofie met ichthyosis


Diagnostiek:
Het beeld is in het begin niet specifiek voor een bepaalde diagnose. Na 2 weken kan een biopt worden afgenomen waarop soms de diagnose is te stellen. Voor veel van de aandoeningen die beginnen met een collodion baby is d.m.v. gendiagnostiek de onderliggende diagnose te stellen. Dit kan later gebeuren, via een consult bij de klinisch geneticus.

Therapie:
De membraan kan worden ingesmeerd met een emolliens (vaseline, paraffine-vaseline), dit maakt het elastischer. Vaseline is ook steriel verkrijgbaar. Zalfbehandeling is niet altijd nodig, uiteindelijk laat de membraan vanzelf los als de onderliggende epidermis zich (in ongeveer 2 weken) heeft vernieuwd. Geen keratolytica gebruiken. Afwachtend beleid.
Zorg voor een hoge luchtvochtigheid in de couveuze en voldoende vocht intake. Let op infectie (regelmatig huidkweken afnemen). De raghaden kunnen een porte d'entree zijn, en veroorzaken ook pijn. Eventueel Fucidine zalf aanbrengen, bij infectie antibiotica. Bij ernstige afwijkingen (harlekijn foetus) wordt soms Neotigason voorgeschreven.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

22-02-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter