CRYOFIBRINOGEEN / CRYOFIBRINOGENEMIE home ICD10: D98.1

Cryofibrinogeen is een fibrinogeen dat neerslaat in ontstold plasma na koeling. Cryofibrinogenemie is zeer zeldzaam. Het ontstaat als er door grote afkoeling van een extremiteit een precipitaat (neerslag) ontstaat in het bloed van fibrinogeen, fibrine, fibronectine, albumine en immunoglobulinen, waaronder soms anti-cardiolipine. Deze neerslagen kunnen een thrombo-embolische occlusie veroorzaken van kleine tot middelgrote arterietakjes in distale extremiteiten. Het kan zonder oorzaak voorkomen (primaire of essentiële cryofibrinogenemie), of secundair aan andere aandoeningen zoals infecties, inflammatoire processen, auto-immuunziekten, diabetes, maligniteiten, stollingsstoornissen, homocysteïnurie, M. Graves, e.v.a. Het veroorzaakt vasculaire laesies, purpura, livedo reticularis, acrale cyanose, ziekte van Raynaud, pijnlijke necrotische ulcera, gangreen, en koudegevoelige afwijkingen zoals koude urticaria. Koude urticaria is vaak e.c.i. maar er kunnen cryoglobulinen, cryofibrinogeen, of koude agglutininen voorkomen.

Cryofibrinogenemie Cryofibrinogenemie
cryofibrinogenemie cryofibrinogenemie


Diagnostiek:
Bepalen cryoprecipitaat in citraat plasma (niet in serum, daarin worden de eiwitten opgenomen in het stolsel). Zowel voor cryoglobuline als cryofibrinogeen geldt: patiënt moet nuchter zijn (nacht vasten) anders ontstaan lipiden-neerslagen.

Therapie:
R/ Stromba (stanozolol) 2 dd 2 mg.
R/ chloorambucil 4-7 mg dd plus prednison 10-30 mg dd (hoog beginnen).
R/ dexamethason pulse therapie.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

29-11-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter