CUTIS VERTICIS GYRATA, CONGENITAAL home ICD10: Q82.820

Cutis verticis gyrata is een zeldzame afwijking waarbij de hoofdhuid dikke plooien gaat vertonen. Het onwikkelt zich meestal tussen 15 en 30 jaar maar kan ook vanaf de geboorte al aanwezig zijn. Het komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen (5:1). In extreme gevallen kan het er sterk gegroefd uitzien, op de groeven van de hersenen lijkend. De oorzaak is onbekend.

Cutis verticis gyrata Cutis verticis gyrata
cutis verticis gyrata cutis verticis gyrata

Cutis verticis gyrata Cutis verticis gyrata
cutis verticis gyrata cutis verticis gyrata


Het komt geïsoleerd voor (zelden), en in het kader van syndromen met mentale retardatie. Andere geassocieerde symptomen zijn schizofrenie, epilepsie, microcefalie, doofheid, oogafwijkingen. Het kan ook voorkomen geassocieerd met andere congenitale huidafwijkingen (pachydermoperiostosis, melanocytaire naevi, tubereuze sclerose, Ehlers-Danlos syndroom), bindweefsel tumoren en hamartomen, hormonale afwijkingen (diabetes, acromegalie, hyperthyreoidie), en syndromen zoals het Noonan syndroom, Turner syndroom en Klinefelter syndroom.

Diagnostiek:
Consult neuroloog, oogarts en KNO-arts, MRI, consult klinisch geneticus.



CUTIS VERTICIS GYRATA, VERWORVEN home ICD10: L91.81

Cutis verticis gyrata, waarbij de afwijkingen bij de geboorte nog niet manifest waren.


Referenties
1. Garden JM, Robinson JK. Essential primary cutis verticis gyrata. Treatment with the scalp reduction procedure. Arch Dermatol 1984;120:1480-1483.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

20-08-2010 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter