CANCRUM ORIS (stomatitis gangraenosa/noma) home ICD10: A69.0

Cancrum oris (noma, stomatitis gangraenosa) is een snel uitbreidende ernstige necrotiserende infectie in het gelaat, vaak uitgaand van de mondholte. Het is een menginfectie van verschillende in de mond voorkomende bacteriën zoals Borrelia vincentii, Treponema denticola, Porphyromonas gingivalis, Tannerella forsythia, Staphylococcus aureus, Streptococcus spp, Fusobacterium necrophorum en Prevotella intermedia. Men denkt dat het begint als een acute necrotiserende gingivitis. Het is te beschouwen als een vorm van necrotiserende fasciitis maar dan in het gezicht. Het komt vooral in de Tropen voor, met name bij kinderen. Slechte hygiëne, vies drinkwater, ondervoeding, vitaminetekort en gebrek aan medische voorzieningen spelen een rol. Ook mazelen wordt genoemd als uitlokkende factor. Vroeger werd het ook in het Westen gezien, maar door steiging van de levensstandaard niet meer. In de Tweede wereldoorlog kwam het nog voor in hongergebieden en in concentratiekampen. Bij immuundeficiëntie kan het ook voorkomen.

Cancrum oris (noma)
cancrum oris (noma)


De infectie is snel progressief (dagen tot 1-2 weken) en veroorzaakt een diepe necrose van de wang, lippen. Zelfs botten en ogen kunnen worden aangetast. Het begint als een infectie in de mondholte waarbij een zweer ontstaat en forse foetor ex ore. Daarna zwelling van het gelaat, pijn en koorts, en speekselvloed. De gehele wang wordt blauw of grijs zwart en sterft af. De patiënt krijgt hoge koorts en komt in een kritieke fase, vaak ontstaat sepsis en orgaanfalen met fatale afloop. Op internet circuleren gruwelijke foto's van kinderen in Afrika waarbij de helft van het gelaat is weggevreten door de infectie. Onbehandeld is het vaak dodelijk (90%), overlevers hebben een verminkt gelaat en kunnen soms niet goed meer eten. Het gebit wordt verwoest.

DD: maligniteiten, diepe mycosen, T-cel lymfoom.

Therapie:
De behandeling bestaat uit snel toedienen van krachtige antibiotica, zoals ook bij necrotiserende fasciitis worden gegeven, en verwijderen van necrose. In Afrika is deze zorg helaas niet overal beschikbaar of te laat. Overlevende kinderen kunnen soms naar het Westen worden overgevlogen voor hersteloperaties, waarbij de expertise van ervaren plastisch chirurgen en mond-kaak chirurgen nodig is om de functie te kunnen herstellen.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

02-06-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter