CHRONIC ULCERATIVE STOMATITIS home ICD10: K12.12

Chronic ulcerative stomatitis is een recent beschreven entiteit. Het klinisch beeld bestaat uit pijnlijk recidiverende erosies en ulceraties in de mondholte (tong, wangslijmvlies, gingiva, verhemelte). Klinisch is het niet een specifiek beeld. Het lijkt sterk op orale lichen planus en heeft een brede DD (zie o.a. onder aften, stomatitis aphtosa, recurrent oral ulceration, erosieve lichen planus van de mondholte). Wat wel specifiek is, is de speciale immunofluorescentie die het beeld typeert. Bij immunofluorescentie worden autoantistoffen gevonden gericht tegen het Delta Np63 alpha proteïne, een normale component van het epitheel. Deze antistoffen, ook bekend als SES-ANA (stratified squamous-epithelium-specific antinuclear antibody) binden aan de kernen van keratinocyten in de basale laag en onderste derde laag van het epitheel. De antistoffen kunnen met indirecte immunofluorescentie (IIF) op oesofagus substraat ook in het serum van patiënten worden gevonden.

Chronic ulcerative stomatitis
chronic ulcerative stomatitis


DD: stomatitis aphtosa, aften nno, orale IgA dermatose, orale lichen planus, pemphigus vulgaris, mucosaal pemfigoïd, epidermolysis bullosa acquisita, bulleuze LE, recurrent oral ulceration nno, Crohn en pyoderma gangrenosa.

Histologie:
Zowel klinisch als histologisch lijkt chronische ulceratieve stomatitis op lichen planus en zonder de immunofluorescentie is het daar moeilijk van te onderscheiden. Er is een bandvormig mononucleair infiltraat, en focale degeneratie van basale cellen. Soms subepidermale blaarvorming. Directe immunofluorescentie (DIF) van lesionale en perilesionale orale mucosa toont een gespikkeld fijn-granulaire depositie van immunoglobuline G (IgG) in de kernen van de keratinocyten. Deze SES-ANA antistoffen (stratified epithelial specific antinuclear antibody) worden gezien in de basale laag en laag in het stratum Malphigi. Bij twijfel kan een indirecte immunofluorescentie (IIF) op oesofagus substraat worden uitgevoerd in gespecialiseerde laboratoria.

Therapie:
Lokale en systemische corticosteroïden zijn weinig effectief, Plaquenil wel. In hardnekkige gevallen worden ze soms toch gecombineerd. Vanwege de zeldzaamheid is er weinig bekend over de beste behandelopties.
R/ Plaquenil (hydroxychloroquine) 1-2 dd 200-400 mg (200-800 mg per dag).


Referenties
1. Carlson MW, Garlick JA, Solomon LW. Chronic ulcerative stomatitis: evidence of autoimmune pathogenesis. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology 2011;111(6):742-748.
2. Solomon LW, Aguirre A, Neiders M, Costales-Spindler A, Jividen GJ, Zwick MG, et al. Chronic ulcerative stomatitis: clinical, histopathologic, and immunopathologic findings. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2003;96:718-726.
3. Lewis JE, Beutner EH, Rostami R, Chorzelski TP. Chronic ulcerative stomatitis with stratified epithelium-specific antinuclear antibodies. Int J Dermatol 1996;35:272-275.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

17-05-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter