Cutaneous
collagenous vasculopathy (cutane collageneuze vasculopathie, CCV) is
een variant van
idiopathische (
essentiële)
gegeneraliseerde teleangiëctasieën met een aparte
histologie. Histologisch ziet men vele gedilateerde bloedvaten in de
oppervlakkige dermis, met een verdikte vaatwand met daarin
depositie van collageen type IV. In de HE kleuring is deze
depositie al zichtbaar als een roze (eosinofiele) band rond het lumen. Met
een PAS kleuring is het duidelijker zichtbaar als een paarse band, en met
een specifieke antistof kan worden aangetoond dat het gaat om collageen type
IV.
Het is voor het eerst beschreven door Salama en Rosenthal in 2000.
Sindsdien zijn er vele case-reports gepubliceerd. Omdat het klinisch beeld
niet te onderscheiden is van generaliseerde essentiële teleangiëctasieën
(GET) is er sprake van een onder-rapportage. Het onderscheid is alleen te
maken door een biopt af te nemen. En omdat dat niet gebruikelijk is bij GET,
is het dus mogelijk dat er vele patiënten zijn waarop de diagnose GET is
gesteld die eigenlijk cutaneous collagenous vasculopathy hebben. Klinisch is
het verschil niet erg relevant, en ook voor de (eventuele) behandeling heeft
het geen consequenties. Het is wel aan te bevelen om te gaan biopteren bij
GET om te documenteren of er collageen type IV depositie is.
Klinisch beeld:Symmetrische erythemateuze macula
opgebouwd uit teleangiëctasieën. Begint meestal aan de onderste
extremiteiten, later ook de armen en de romp (langzaam progressief). De
slijmvliezen en de nagels zijn meestal niet aangedaan. Komt vooral vanaf
middelbare leeftijd voor, zowel bij mannen als bij vrouwen. De oorzaak is
onbekend. Het lijkt niet familiair te zijn. Er is geen onderliggende ziekte
en er zijn geen laboratoriumafwijkingen. Het beeld is cosmetisch storend
maar veroorzaakt verder geen klachten (soms wat jeuk).
DD:
generaliseerde essentiële teleangiëctasieën nno,
secundaire teleangiëctasieën (zwangerschap, levercirrhose, drug-induced,
sclerodermie, etc. zie onder
teleangiëctasieën), hereditary haemorrhagic
telangiectasia, hereditary benign telangiectasia, telangiectasia macularis
eruptiva perstans (TMAP),
angioma serpiginosum,
amyloidosis.
PA:Veel gedilateerde bloedvaten (postcapillaire venulen) in de
oppervlakkige dermis, met een verdikte vaatwand met daarin
depositie van collageen type IV. PAS (periodic acid-Schiff)
positief, kleuring op collageen type IV positief. Geen aanwijzingen voor
vasculitis, weinig lekkage van erytrocyten of ijzer (hemosiderine).
Therapie:Bij
beperkte afwijkingen is het mogelijk om het te behandelen met een vaatlaser
(b.v. de
585 nm pulsed dye laser).
Referenties
1. |
Salama SS, Rosenthal D. Cutaneous collagenous
vasculopathy with generalized telangiectasia: an immunohistochemical
and ultrastructural study. J Cutan Pathol 2000;27:40-48. |
2. |
Salama SS. Cutaneous collagenous
vasculopathy: a new case series with clinicopathologic and
ultrastructural correlation, literature review, and insight into the
pathogenesis. Am J Dermatopathol 2015;37:368-375. |
3. |
Echeverría B,
Sanmartín O, Botella-Estrada R, et al. Cutaneous collagenous vasculopathy
successfully treated with pulsed dye laser. Int J Dermatol 2012;51:1359-1362. |
4. |
Toda-Brito H, Resende C, Catorze G, Viana I.
Cutaneous collagenous vasculopathy: a rare cause of generalised
cutaneous telangiectasia. BMJ Case Rep. 2015 Jul 8;2015.
PDF |
Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.