CUTANEOUS COLLAGENOUS VASCULOPATHY home ICD10: I78.12

Cutaneous collagenous vasculopathy (cutane collageneuze vasculopathie, CCV) is een variant van idiopathische (essentiële) gegeneraliseerde teleangiëctasieën met een aparte histologie. Histologisch ziet men vele gedilateerde bloedvaten in de oppervlakkige dermis, met een verdikte vaatwand met daarin depositie van collageen type IV. In de HE kleuring is deze depositie al zichtbaar als een roze (eosinofiele) band rond het lumen. Met een PAS kleuring is het duidelijker zichtbaar als een paarse band, en met een specifieke antistof kan worden aangetoond dat het gaat om collageen type IV.

Het is voor het eerst beschreven door Salama en Rosenthal in 2000. Sindsdien zijn er vele case-reports gepubliceerd. Omdat het klinisch beeld niet te onderscheiden is van generaliseerde essentiële teleangiëctasieën (GET) is er sprake van een onder-rapportage. Het onderscheid is alleen te maken door een biopt af te nemen. En omdat dat niet gebruikelijk is bij GET, is het dus mogelijk dat er vele patiënten zijn waarop de diagnose GET is gesteld die eigenlijk cutaneous collagenous vasculopathy hebben. Klinisch is het verschil niet erg relevant, en ook voor de (eventuele) behandeling heeft het geen consequenties. Het is wel aan te bevelen om te gaan biopteren bij GET om te documenteren of er collageen type IV depositie is.

Cutaneous collagenous vasculopathy Cutaneous collagenous vasculopathy Cutaneous collagenous vasculopathy
CCV CCV CCV

Klinisch beeld:
Symmetrische erythemateuze macula opgebouwd uit teleangiëctasieën. Begint meestal aan de onderste extremiteiten, later ook de armen en de romp (langzaam progressief). De slijmvliezen en de nagels zijn meestal niet aangedaan. Komt vooral vanaf middelbare leeftijd voor, zowel bij mannen als bij vrouwen. De oorzaak is onbekend. Het lijkt niet familiair te zijn. Er is geen onderliggende ziekte en er zijn geen laboratoriumafwijkingen. Het beeld is cosmetisch storend maar veroorzaakt verder geen klachten (soms wat jeuk).

DD: generaliseerde essentiële teleangiëctasieën nno, secundaire teleangiëctasieën (zwangerschap, levercirrhose, drug-induced, sclerodermie, etc. zie onder teleangiëctasieën), hereditary haemorrhagic telangiectasia, hereditary benign telangiectasia, telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMAP), angioma serpiginosum, amyloidosis.

PA:
Veel gedilateerde bloedvaten (postcapillaire venulen) in de oppervlakkige dermis, met een verdikte vaatwand met daarin depositie van collageen type IV. PAS (periodic acid-Schiff) positief, kleuring op collageen type IV positief. Geen aanwijzingen voor vasculitis, weinig lekkage van erytrocyten of ijzer (hemosiderine).

Therapie:
Bij beperkte afwijkingen is het mogelijk om het te behandelen met een vaatlaser (b.v. de 585 nm pulsed dye laser).


Referenties
1. Salama SS, Rosenthal D. Cutaneous collagenous vasculopathy with generalized telangiectasia: an immunohistochemical and ultrastructural study. J Cutan Pathol 2000;27:40-48.
2. Salama SS. Cutaneous collagenous vasculopathy: a new case series with clinicopathologic and ultrastructural correlation, literature review, and insight into the pathogenesis. Am J Dermatopathol 2015;37:368-375.
3. Echeverría B, Sanmartín O, Botella-Estrada R, et al. Cutaneous collagenous vasculopathy successfully treated with pulsed dye laser. Int J Dermatol 2012;51:1359-1362.
4. Toda-Brito H, Resende C, Catorze G, Viana I. Cutaneous collagenous vasculopathy: a rare cause of generalised cutaneous telangiectasia. BMJ Case Rep. 2015 Jul 8;2015. PDF


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

27-03-2016 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter