Een
inflammatory
myofibroblastic tumor (IMT), synoniemen: inflammatory pseudotumor,
inflammatory pseudosarcoma, plasma
cell granuloma, pseudo-inflammatory tumor, is een zeldzame tumor, meestal
gelokaliseerd in de longen (33%), lever, lymfklieren of milt, maar ze kunnen ook
ontstaan in de buikholte, retroperitoneum, botten, larynx, uterus, centraal
zenuwstelsel, en in de huid. Lokalisatie in de huid (
cutaneous
inflammatory myofibroblastic tumor) is erg zeldzaam, hiervan
zijn slechts enkele case reports bekend (minder dan 20).
De term
inflammatoire myofibroblastaire tumor wordt gebruikt voor benigne en maligne
spoelcellige tumoren waarin een duidelijk en chronisch ontstekingsinfiltraat
aanwezig is. De pathogenese is onduidelijk, het kan een reactief proces
zijn, maar ook een echte maligniteit, vooral als er proliferatie van
myofibroblasten aanwezig is. De tumor is voor het eerst beschreven in de
longen, in 1950.
Klinisch
beeld:Het klinisch beeld is variabel en niet erg specifiek. Er ontstaat
een tumor die langzaam groter wordt en kan ulcereren. Meestal wordt de
diagnose pas gesteld na histologisch onderzoek.
 |
 |
 |
| cutane IMT |
cutane IMT |
dermatofibroom
(DD) |
DD: Merkelceltumor,
amelanotisch melanoom,
dermatofibroom,
dermatofibrosarcoma protuberans,
lymfoom,
solitaire fibreuze tumor,
nodular fasciitis
PA:Spoelcellige proliferatie in combinatie met ontstekingsinfiltraat.
Voornamelijk myofibroblasten (positief voor smooth
muscle actin, en vaak ook desmin en calponin). Milde kernatypie. Zelden hyperchromasie
en atypische mitosen. Het infiltraat bestaat uit polyclonale plasmacellen en lymfocyten,
met soms een bijmenging van
eosinofielen en neutrofielen.
Therapie:
De therapie bestaat uit chirurgische
excisie. Vanwege de zeldzaamheid zijn er geen studies bekend over wat de juiste
marge zou moeten zijn, maar geadviseerd wordt een ruime marge (2 cm) indien
dat mogelijk is (afhankelijk van de localisatie). Dit omdat lokale
recidieven vaak voorkomen (25-40%), en ook omdat de tumoren zich agressief
kunnen gedragen, met lokaal destructieve groei en metastasen.
Referenties
| 1. |
Son SB, Heo YS, Shin WW, Oh
TS, Song HJ, Oh CH. A case of cutaneous inflammatory myofibroblastic
tumor. Ann Dermatol 2010;22(1):91-95. |
| 2. |
de Menezes
S, Mar A, Dowling J, Wright A. A Case of Cutaneous Inflammatory
Myofibroblastic Tumor. Pediatr Dermatol 2016;33(6):e377-e380. |
| 3. |
Yang M. Cutaneous inflammatory pseudotumor: a case report with
immunohistochemical and ultrastructural studies. Pathology 1993;25:405-409. |
| 4. |
Nakajima T, Sano S, Itami S, Yoshikawa K.
Cutaneous inflammatory pseudotumour (plasma cell granuloma). Br J
Dermatol 2001;144:1271-1273. |
| 5. |
El Shabrawi-Caelen L, Kerl K, Cerroni L,
Soyer HP, Kerl H. Cutaneous inflammatory pseudotumor - a spectrum of
various diseases? J Cutan Pathol 2004;31:605-611.
|
| 6. |
Yung A, Merchant W, Goulden V. A case of
isolated cutaneous pseudo-inflammatory tumour. Clin Exp Dermatol
2005;30:369-372. |
| 7. |
Saricaoglu H, Akin S, Adim SB, Karadogan SK.
Cutaneous inflammatory pseudotumour. J Eur Acad Dermatol Venereol
2006;20:750-751. |
| 8. |
Coffin CM, Dehner LP, Meis-Kindblom JM.
Inflammatory myofibroblastic tumor, inflammatory fibrosarcoma, and
related lesions: an historical review with differential diagnostic
considerations. Semin Diagn Pathol 1998;15:102-110. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.
ICD10: C49.9
