CYLINDROMA (TURBAN TUMOR, SPIEGLER'S TUMOR) home ICD10: D23.916

Cylindromen zijn goedaardige tumoren uitgaande van de adnexen. Ze komen meestal voor boven op het behaarde hoofd en kunnen heel groot worden (als een tulband). Ze komen iets vaker voor bij vrouwen. Cylindromen kunnen solitair voorkomen of multipel, en soms in combinatie met andere adnextumortjes zoals spiradenomen en trichoepitheliomen. De multipele cylindromen beginnen vaak na de puberteit en het aantal en de grootte neemt geleidelijk toe. Klinisch zijn het ronde uitpuilende vleeskleurige tot rode glanzende onbehaarde tumoren, variƫrend van enkele millimeters tot enkele centimeters groot. Multipele cylindromen, in combinatie met andere adnextumoren en basaalcelcarcinomen komen ook syndromaal voor (Brooke-Spiegler syndroom). Solitaire cylindromen komen vooral op oudere leeftijd voor en zijn meestal niet onderdeel van een genetisch syndroom.

Het is niet precies bekend van welk type adnex cylindromen uitgaan, waarschijnlijk van eccriene of apocriene zweetklieren. Cylindromen lijken histologisch op spiradenomen, er worden zowel eccriene als apocriene klieren aangetroffen, en ducti (buisvormige afvoergangen). Maligne degeneratie in een maligne cylindroom is zeer zeldzaam. De tumoren kunnen conflueren en zo groot worden dat omvangrijke plastische chirurgie nodig is. Ook kunnen ze het bot eroderen en de hersenen ingroeien. Behalve op het hoofd kunnen ze ook op de romp en extremiteiten voorkomen.

Cylindroma Cylindroma Cylindroma
cylindroma cylindroma (PA) cylindroma (PA)


PA:
De tumor ligt los van de epidermis en is opgebouwd uit talloze polygonale nesten van tumorcellen die als een puzzel in elkaar passen ('jigsawlike pattern'). Typisch is ook dat de velden omringd zijn door een dikke hyaliene membraan. Deze membraan bestaat vooral uit type IV collageen. In de velden kunnen 2 celtypen worden onderscheiden: een rand van kleinere basofiele cellen en een centrum van grote bleke cellen. Ook buisvormige structuren en lumina kunnen worden gezien. In tegenstelling tot spiradenoma ontbreekt een lymfocytair infiltraat. Wel worden dendritische cellen gezien, waarschijnlijk Langerhans cellen (CD1a-positief). Immunohistochemische kleuringen tonen myoepitheliale, apocriene, eccriene, ductale, and secretoire differentiatie aan.

DD: trichilemmale cyste, maligne tumoren, neurofibromatose, metastasen, plaveiselcel carcinoma, amelanotisch melanoom, Merkel cel carcinoma.

Therapie:
Chirurgische excisie. Eventueel curettage en elektocoagulatie of cryotherapie. Multipele kleinere laesies kunnen met de CO2 laser worden behandeld.

Nacontrole:
Bij multipele cylindromen regelmatig controle op nieuwe laesies. Mag ook aan de patiƫnt worden overgelaten om langs te komen als hij/zij een nieuwe plek voelt.


Referenties
1. Cardenas AA, Norton SA, Fitzpatrick JE. Solitary violaceous nodule on the face. Dermal cylindroma (also known as cylindroma, dermal eccrine cylindroma, Spiegler's tumor, turban tumor, and tomato tumor). Arch Dermatol 1993;129(4):498-501.
2. Biernat W, Biernat S. Cutaneous adnexal carcinoma arising within a solitary cylindroma-spiradenoma. Am J Dermatopathol 1996;18(1):77-82.
3. Rallan D, Harland CC. Brooke-Spiegler syndrome: treatment with laser ablation. Clin Exp Dermatol 2005;30(4):355-357.
4. Retamar RA, Stengel F, Saadi ME, et al. Brooke-Spiegler syndrome - report of four families: treatment with CO2 laser. Int J Dermatol 2007;46(6):583-586.
5. Bignell GR, Warren W, Seal S, et al. Identification of the familial cylindromatosis tumour-suppressor gene. Nat Genet 2000;25(2):160-165.
6. Bowen S, Gill M, Lee DA, et al. Mutations in the CYLD gene in Brooke-Spiegler syndrome, familial cylindromatosis, and multiple familial trichoepithelioma: lack of genotype-phenotype correlation. J Invest Dermatol 2005;124(5):919-920.
7. Aneiros-Fernandez J, Husein-El Ahmed H, Arias-Santiago S, Nicolae A, O'Valle Ravassa F. Unknown: A woman with an erythematous nodule on the scalp. Dermatology Online Journal 2010;16(4):12.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

23-11-2012 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter