Een dermatofibroom (synoniemen: benigne fibreus histiocytoma, histiocytoom, dermatofibroma lenticulare, fibroma durum, nodulus (sub-)cutaneus) is een langzaam groeiende benigne subepidermale harde nodulus (nodus), 0.5-1.5 cm groot. De overliggende huid kan diverse kleuren hebben (bruin, grijs, zwart, blauw, geel, rood, paars, huidkleurig). Meestal verzonken, als induratie palpabel onder de huid, soms koepelvormig boven de huid verheven. Bij het pakken van een plooi rond het dermatofibroom wordt een deuk zichtbaar (dimple sign genoemd); de epidermis wordt mee naar beneden getrokken. Dermatofibromata komen vaak voor bij volwassenen (20-50 jr), meer bij vrouwen dan bij mannen. Vooral aan de onderbenen, maar het kan in principe overal voorkomen. Meestal solitair of enkele, soms multipel. Veroorzaakt weinig klachten, soms pijn of jeuk. Een enkele keer (zeer zeldzaam) is doorgroei naar de diepte of metastasering beschreven. Dit betrof diepe atypische varianten.



De oorzaak is niet bekend. In het verleden werd een reactie op een insectensteek genoemd, maar niemand heeft dit kunnen aantonen. Het kan ook een op zich zelf staande nieuwvorming zijn. Histologisch gaat het om een opeenhoping van fibroblasten. De multipele (eruptieve) varianten worden gezien bij patiënten met een gestoorde afweer of auto-immuunziekten (HIV, myeloproliferatieve aandoeningen, SLE e.a. auto-immuunziekten, immunosuppressiva), en bij het Down syndroom. Het benigne fibreuze histiocytoom kan behalve in de huid (dermatofibroom) ook in botten en in andere organen voorkomen.

DD:
Dermale naevus, blue nevus, Spitz naevus, keratoacanthoom, plaveiselcelcarcinoom, basaalcelcarcinoom, melanoom, Merkelceltumor, pilomatrixoma, atypisch fibroxanthoom, dermatofibrosarcoma protuberans, epithelioid fibreus histiocytoom, epithelioid sarcoma, cutane inflammatoire myofibroblastaire tumor, prurigo nodularis, bij pijn DD pijnlijke subcutane tumor (LEND AN EGG groep: leiomyoom en angioleiomyoom, eccrien spiradenoma, neurinoom, dermatofibroom, angiolipoom, neurilemmoom, endometrioom, glomus tumor, granular cell tumor), desmoplastisch trichoepithelioma, targetoid hemosiderotic haemangioma (hobnail hemangioma).

Diagnostiek:
De DD van een dermatofibroom is groot. Maar meestal is de diagnose op het klinisch beeld te stellen (kleur, consistentie, dimple sign, solitair, benen, langdurig aanwezig, geen of zeer trage veranderingen). Er zijn dermatoscopische kenmerken gedefinieerd. Bij de verheven varianten kan de DD met dermatofibrosarcoma protuberans en de andere tumoren lastig zijn. Bij twijfel een biopt afnemen; laesie in zijn geheel excideren en insturen.

PA: zie ook de ingescande PA-coupe van de afdeling pathologie van de University of Toronto.



Therapie:
Expectatief, zonodig excisie. Dermatofibromen gaan niet vanzelf over. Als ze klachten veroorzaken kunnen ze worden verwijderd, maar de littekens worden meestal niet mooi en recidieven kunnen optreden. Bij excisie kan men proberen de ovaal aan het oppervlak zo krap mogelijk te houden, maar de verzonken tumor breder uit te snijden, ondermijnend. Bij multipele dermatofibromen is ook laser therapie (CO2 laser) toegepast.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.