DERMATOMYOFIBROOM home ICD10: geen

Het dermatomyofibroom werd in 1992 voor het eerst beschreven door Kamino et al. Hügel beschreef hetzelfde ziektebeeld en gaf er de naam 'plaqueförmige dermale fibromatose, plaque-like dermal fibromatosis' aan. Het dermatomyofibroom is een zeldzame goedaardige plaque-vormige proliferatie bestaande uit fibroblasten en myofibroblasten. De oorzaak is onbekend. Het komt vooral voor bij jong volwassenen, maar is ook bij kinderen beschreven. Het komt vaker bij vrouwen dan mannen voor. Meestal is de schouder regio aangedaan, maar ook bovenbenen, bovenarmen, nek, oksels, knieholte, rug, abdomen, thorax en mammae kunnen aangedaan zijn. Het betreft dan meestal een solitaire langzaam groeiende asymptomatische plaque. Meerdere dermatomyofibromen zijn ook bij één patiënt beschreven. De grootte van de laesie is meestal 1 tot 4 cm, maar een laesie van 8 cm is ook beschreven. De diagnose dermatomyofibroom is niet in alle leerboeken terug te vinden. De vraag rijst of het inderdaad een aparte entiteit is of een myofibroblastaire variant van hypertrofisch litteken of keloid.

PA:
Bij immunohistochemisch onderzoek is de SMA kleuring positief. Met immunohistochemisch kleuringen kan onderscheid gemaakt worden: dermatofibroom (factor XIIIa positief), dermatofibrosarcoma protuberans (CD34 positief), neurofibroom (S-100 positief), piloleiomyoom (desmin en sma positief).

DD: keloid, hypertrofisch litteken, morfea, CDLE, fibromatosis nno.


Referenties
1. Kamino H, Reddy VB, Gero M, Greco MA. Dermatomyofibroma. A benign cutaneous, plaque-like proliferation of fibroblasts in young adults. J Cutan Pathol 1992;19(2):85-93.
2. Hügel H. Die plaqueförmige dermale fibromatose. Hautartzt 1992;42:223.
3. Rose C, Bröcker EB. Dermatomyofibroma: case report and review. Pediatr Dermatol 1999;16:456-459.
4. Tani M, Komura A, Ichihashi M. Dermatomyofibroma (Plaqueförmige Dermale Fibromatose). Review. J Dermatol 1997;24:793-797.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-12-2009 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter