ELASTOSIS PERFORANS SERPIGINOSA (LUTZ, MIESCHER) home ICD10: L87.2

Elastosis perforans serpiginosa (Lutz), synoniemen: elastoma intrapapillare perforans verruciformis (Miescher), keratosis follicularis serpiginosa, is een van de dermatosen die wordt veroorzaakt door een granulomateuze ontsteking en transepidermale eliminatie van bindweefsel componenten, in dit geval abnormale elastine vezels en celdebris. De laesies hebben een annulaire vorm met een grillige (serpigineuze) rand; in deze rand, opgebouwd uit papels en plaques vindt het proces van transepidermale eliminatie plaats, in het centrum, dat vaak atrofisch of verlittekend is, is dit proces al voltooid. De papels bevatten het lichaamsvreemde materiaal dat er uitgewerkt wordt; vervolgens verdwijnen ze weer. Het is een zeldzame aandoening. Het proces kan jaren duren. Het veroorzaakt weinig klachten, soms wat jeuk. Er worden 3 vormen onderscheiden:

1. Idiopathische elastosis perforans serpiginosa (geen oorzaak bekend, niet geassocieerd met syndromen).
2. Reactieve elastosis perforans serpiginosa (in het kader van syndromen waarbij bindweefsel-afwijkingen voorkomen, zoals het Marfan syndroom, Ehlers-Danlos syndroom, pseudoxanthoma elasticum, sclerodermie, osteogenesis imperfecta, Down syndroom, granuloma annulare, acrogeria, Moyamoya disease.
3. Drug-induced elastosis perforans serpiginosa (door geneesmiddelen, beschreven alleen bij D-penicillamine).

Elastosis perforans serpiginosa Elastosis perforans serpiginosa
elastosis perforans serpiginosa elastosis perforans serpiginosa

Elastosis perforans serpiginosa Elastosis perforans serpiginosa
elastosis perforans serpiginosa elastosis perforans serpiginosa


Therapie:
Er zijn weinig therapeutische mogelijkheden, spontaan herstel afwachten lijkt het beste. Genoemd worden, met weinig evidence:
R/ Lokale antipruriginosa, met name menthol-producten, bij jeuk.
R/ Isotretinoïne.
R/ Tazarotene 0.1% gel.
R/ Aldara (imiquimod) crème.
mes Cryotherapie
mes Pulsed dye laser, CO2-laser.


Referenties
1. Espinosa PS, Baumann RJ, Vaishnav AG. Elastosis perforans serpiginosa, Down syndrome, and moyamoya disease. Pediatr Neurol 2008;38(4):287-288.
2. Ratnavel RC, Norris PG. Penicillamine-induced elastosis perforans serpiginosa treated successfully with isotretinoin. Dermatology 1994;189(1):81-83.
3. Outland JD, Brown TS, Callen JP. Tazarotene is an effective therapy for elastosis perforans serpiginosa. Arch Dermatol 2002;138(2):169-171.
4. Kelly SC, Purcell SM. Imiquimod therapy for elastosis perforans serpiginosa. Arch Dermatol 2006;142(7):829-830.
5. Humphrey S, Hemmati I, Randhawa R, Crawford RI, Hong CH. Elastosis perforans serpignosa: treatment with liquid nitrogen cryotherapy and review of the literature. J Cutan Med Surg 2010;14(1):38-42.
6. Saxena M, Tope WD. Response of elastosis perforans serpiginosa to pulsed CO2, Er:YAG, and dye lasers. Dermatol Surg 2003;29(6):677-678.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

16-02-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter