EOSINOFIELE CELLULITIS (WELLS SYNDROOM) home ICD10: L98.3

Eosinofiele cellulitis (Wells syndrome) is een zeldzaam syndroom gekenmerkt door recidiverende, pijnlijke plaques van onbekende origine. De combinatie van recidiverende cellulitis-achtige plaques en flame figures in de histologie is kenmerkend. Het is voor het eerst beschreven in 1971 door G. Wells als 'recidiverende granolomateuze dermatitis met eosinofilie', in 1979 hernoemd als eosinofiele cellulitis. Eosinofiele cellulitis komt voornamelijk bij volwassenen voor, geen geslachts- of ras predilectie, associatie met systeemziekten is zeldzaam.

Etiologie: onbekend. Waarschijnlijk speelt lokale hypersensitiviteit een rol; triggers zijn mogelijk insektensteken, medicatie, infecties (parasitair, mycose), myeloproliferatieve ziekten.

Klinisch beeld:
Prodromaal is er sprake van jeuk en/of pijn, binnen enkele dagen gevolgd door erythemateuze, cellulitis-achtige papels, nodi en annulaire en arciforme plaques. Soms is er sprake van vesikels of bullae, soms komen tegelijkertijd urticaria voor. Laesies kunnen solitair of multipel voorkomen en variëren in diameter. Na enkele dagen vervaagt het erytheem en gaat over in blauwe, groene, grijze, roze of livide plaques, welke meestal spontaan en zonder littekenvorming genezen binnen enkele weken/maanden. Recidieven treden vaak op dezelfde lokatie op. Extremiteiten en romp zijn het meest frequent aangedaan. Mogelijk is er bij kinderen vaker sprake van solitaire, egale plaques, terwijl bij volwassenen multipele, annulaire en arciforme plaques meer lijken voor te komen. Bij sommige patiënten is er sprake van algemene malaise, gewrichtspijn en/of koorts.

Eosinofiele cellulitis (Wells syndroom) Eosinofiele cellulitis (Wells syndroom) Eosinofiele cellulitis (Wells syndroom)
eosinofiele cellulitis eosinofiele cellulitis eosinofiele cellulitis

Eosinofiele cellulitis (Wells syndroom) Eosinofiele cellulitis (Wells syndroom) Eosinofiele cellulitis (Wells syndroom)
eosinofiele cellulitis eosinofiele cellulitis eosinofiele cellulitis


DD: erysipelas, bacteriële cellulitis (histologie: neutrofielen), urticaria (beloop), vertraagde drukurticaria, urticariële vasculitis, toxicodermie (histologie), insektenbeten, parasitaire infectie (reisanamnese, serum IgE, TFT), contact allergisch eczeem (epicutaan onderzoek), morphea, erythema elevatum diutinum, granuloma annulare (histologie), bulleus pemphigoid (immunofluorescentie), hypereosinofiel syndroom (zieker, systemische verschijnselen, persisterende hypereosinofilie (>1500 eo's in perifere bloed > 6 maanden zonder bekende oorzaak), Churg-Strauss syndroom (zieker, systemische verschijnselen, asthma, vasculitis in PA), Sweet syndroom (histologie), cutaan lymfoom, ECM.

Diagnostiek:
Lab: ongeveer 50% van de patiënten heeft verhoogde eosinofielen in bloed en beenmerg.

Histologie:
In de vroege fase is er sprake van oedeem en een dicht infiltraat met (degranulerende) eosinofielen in de epidermis, dermis en soms subcutis en spierweefsel. Bij hoog liggend infiltraat is er soms sprake van (vnl. subepidermale) vesikelvorming met vele eo's. Vervolgens is er na enkele weken sprake van een tussen de collageenbundels gelegen infiltraat met eosinofielen, histiocyten, (eosinofiel) debris en soms reuscellen. Flame figures zijn collageenbundels bekleed met eosinofiele granulae, afkomstig uit grote aantallen ten gronde gegane eosinofielen. Dit kan echter ook bij andere ziekten voorkomen (persistent insect bite, bulleus pemphigoid, parasitaire en schimmelinfecties). Er is nooit sprake van vasculitis.

Eosinofiele cellulitis (Wells syndroom) Eosinofiele cellulitis (Wells syndroom)
flame figures flame figures


Therapie:
Zo mogelijk onderliggend lijden/triggers behandelen.
R/ Prednison 10-40 mg (tot 80 mg) per dag, afbouwen in 1 maand.
R/ Dapson (zonodig in combinatie met prednison).
R/ Lokale corticosteroïden (kinderen, beperkte laesies).
R/ Minocin (minocycline) 2 dd 100 mg.
R/ Minocin (minocycline) 1 dd 100 mg + nicotinamide 3 dd 500 mg
R/ Antihistaminica.
R/ Ciclosporine.
R/ Imuran (azathioprine).
R/ PUVA of UVA-1.


Referenties
1. Wells GD. Recurrent granulomatous dermatitis with eosinophilia. Trans st John's Hosp Dermatol Soc 1971;57:46-56.
2. Melski JW. Well's syndrome, insect bites, and eosinophils. Dermatol Clin 1990;8(2):287-293.
3. Bogenrieder T, Griese DP, Schiffner R, Buttner R et al. Wells' syndrome associated with idiopathic hypereosinophilic syndrome. Br J Dermatol 1997;137(6):978-982.
4. Stam-Westerveld EB, Daenen S, Van der Meer JB, Jonkman MF. Eosinophilic cellulitis (Well's syndrome): treatment with minocycline. Acta Derm Venerol 1998;78(2):157.
5. Diridl E, Honigsman H, Tanew A. Wells'syndrome responsive to PUVA therapy. Br J Dermatol 1997;137:479-481.
6. Weiss G. Wells syndrome: report of a case and review of the literature. International Jounal of Dermatology 2001;2:148-152.
7. De Winter S, Bergman W. Eosinofiele cellulitis (morbus Wells). NTVDV 2001;11:7-8.
8. Moossavi M. Wells' syndrome: a clinical and histopathologic review of seven cases. International Journal of Dermatology 2003;42:62-67.
9. Caputo R. Wells syndrome in adults and children, a report of 19 cases. Archives of Dermatology 2006;142(9):1157-1161.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

02-04-2015 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter