Zeldzaam syndroom gekenmerkt door recidiverende, pijnlijke plaques van onbekende origine. De combinatie van recidiverende "cellulitis-achtige" plaques en "flame figures" in de histologie is kenmerkend. Het is voor het eerst beschreven in 1971 door G. Wells als "recidiverende granolomateuze dermatitis met eosinofiele", in 1979 hernoemd als "eosinofiele cellulitis". Eosinofiele cellulitis komt voornamelijk bij volwassenen voor, geen geslachts- of ras predelictie, associatie met systeemziekten is zeldzaam. Etiologie: onbekend. Waarschijnlijk speelt lokale hypersensitiviteit een rol; triggers zijn mogelijk insektensteken, medicatie, infecties (parasitair, mycose), myeloproliferatieve ziekten.

Kliniek: Prodromaal is er sprake van jeuk en/of pijn, binnen enkele dagen gevolgd door erythemateuze, cellulitis-achtige papels, nodi en annulaire en arciforme plaques. Soms is er sprake van vesikels of bullae, soms komen tegelijkertijd urticaria voor. Laesies kunnen solitair of multipel voorkomen en variëren in diameter. Na enkele dagen vervaagt het erytheem en gaat over in blauwe, groene, grijze, roze of livide plaques, welke meestal spontaan en zonder littekenvorming genezen binnen enkele weken/maanden. Recidieven treden vaak op dezelfde lokatie op. Extremiteiten en romp zijn het meest frequent aangedaan. Mogelijk is er bij kinderen vaker sprake van solitaire, egale plaques, terwijl bij volwassenen multipele, annulaire en arciforme plaques meer lijken voor te komen. Bij sommige patiënten is er sprake van algemene malaise, gewrichtspijn en/of koorts.

DD: erysipelas, cellulitis (histologie: neutrofielen), urticaria (beloop), urticariële vasculitis, toxicodermie (histologie), insektenbeten, parasitaire infectie (reisanamnese, serum IgE, TFT), contact allergisch eczeem (epicutaan onderzoek), morphea, erythema elevatum diutinum, granuloma annulare (histologie), bulleus pemphigoid (immunofluorescentie), hypereosinofiel syndroom (zieker, systemische verschijnselen, persisterende hypereosinofilie zonder bekende oorzaak), Churg-Strauss syndroom (zieker, systemische verschijnselen, asthma, vasculitis in PA), Sweet syndroom (histologie).

Diagnostiek: Lab: ongeveer 50% van de patiënten heeft verhoogde eosinofielen in bloed en beenmerg. 
Histologie: in de vroege fase is er sprake van oedeem en een dicht infiltraat met (degranulerende) eosinofielen in de epidermis, dermis en soms subcutis en spierweefsel. Bij hoog liggend infiltraat is er soms sprake van (vnl. subepidermale) vesikelvorming met vele eo's. Vervolgens is er na enkele weken sprake van een tussen de collageenbundels gelegen infiltraat met eosinofielen, histiocyten, (eosinofiel) debris en soms reuscellen. Flame figures zijn collageenbundels bekleed met eosinofiele granulae, afkomstig uit grote aantallen ten gronde gegane eosinofielen. Dit kan echter ook bij andere ziekten voorkomen (persistent insect bite, bulleus pemphigoid, parasitaire en schimmelinfecties). Er is nooit sprake van vasculitis. 

Therapie: zo mogelijk onderliggend lijden/triggers behandelen.

R/ Prednison 10-80 mg dd, afbouwen in 1 maand. 

R/ Dapson (zonodig in combinatie met prednison).

R/ Lokale corticosteroïden (kinderen, beperkte laesies)

R/ eveneens genoemd: antihistaminica, ciclosporine, en Griseofulvine (bij verdenking mycose als onderliggend probleem).

Referenties

29-07-2007 (MVS) -  www.huidziekten.nl