EOSINOFIELE FASCIITIS (Shulman syndroom) home ICD10: M35.4

Bij eosinofiele fasciitis ontstaat er een acuut optredende induratie van de subcutis met fixatie aan onderliggende fascia, meestal aan de extremiteiten, berustend op een diepe ontsteking van de fascia. Zeldzaam, voor het eerst beschreven door Shulman in 1974. Oorzaak onbekend, kan optreden na forse fysieke inspanning of een trauma (verwonding, insektensteek, biopt, operatie, donorplaats). Komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Het ontstaat meestal op jong-volwassen leeftijd, maar wordt ook gezien bij kinderen.

Klinisch beeld:
Acute pijn gepaard gaande met een symmetrische erythemateuze zwelling van lichaamsdelen, meestal extremiteiten, soms de flanken. Handen, voeten en het gelaat blijven gespaard. De zwelling verandert in een geïndureerde plaque (fibrose). Vaak is er dan een "cobblestone aspect" te zien. Doordat de fascie is aangedaan kunnen spiergroepen van elkaar worden gescheiden. Zodoende ontstaat er een groove sign, een demarcatielijn. Ook lijken de venen dieper in de huid te gaan liggen. Uiteindelijk wordt de huid gerimpeld als de ziekte voortschrijdt (peau d'orange). De fibrose in de fascie kan tenslotte leiden tot bewegingsbeperking van handen/voeten vanwege contracturen. Het fenomeen van Raynaud is altijd afwezig.

peau d'orange aspect Groove sign Groove sign
peau d'orange aspect groove sign groove sign


De voorgeschiedenis vermeldt bij enkele patiënten gelokaliseerde sclerodermie (morfea/DSScl). Zodoende vermoedt men dat eosinofiele fasciitis een vorm van sclerodermie (cq diepe vorm van morfea) kan zijn.Eosinofiele fasciitis kan ook volgen op of samengaan met een interne maligniteit (o.a. hematologische maligniteiten, Hodgkin lymfoom). Het beeld kan verbeteren na een beenmergtransplantatie.
Eosinofiele fasciitis wordt ook gezien als late manifestatie van chronische GVHD na een allogene stamceltransplantatie. GVHD kan onderverdeeld worden in twee klinische categorieën: lichenoid en sclerodermoid. Lichen sclerosus (LS), morfea-achtig en eosinofiele fasciitis (EF) zijn alledrie een vorm van het sclerodermoid-type. LS wordt vaker gezien als eerste cutane manifestatie van GVHD. De laesies zijn oppervlakkig en bevinden zich met name in de nek en op het bovenste deel van de romp. De morfea-achtige laesies zijn circumscript en bevinden zich meestal op het onderste deel van de romp. EF uit zich als diepe diffuse vorm met de hierboven beschreven acute klinische verschijnselen en symptomen. Deze drie vormen kunnen tegelijkertijd aanwezig zijn bij de patiënt. De gemiddelde tijdsduur, tot de eerste symptomen optreden, is 740 dagen na de transplantatie. De prognose is goed, de meeste patiënten herstellen volledig.

Diagnostiek en PA:
De diagnose wordt gesteld o.b.v. het klinisch beeld en een huidspierfascie biopt (excisiebiopt). De PA laat een dermale sclerose zien met inflammatie en fibrosering van vet en de diepe fascies. De fascies zijn verdikt en geïnfiltreerd met lymfocyten, plasmacellen, histiocyten en eosinofielen. In het IF-biopt wordt neerslag gezien van IgG en C3-complement in de diepe fascie. Een aantal van deze verschijningen worden ook gezien bij progressieve systemische sclerose en sclerodermie.
De autoimmuun-serologie is niet afwijkend, bij het overige onderzoek wordt eosinofilie, hypergammaglobulinaemie en een verhoogd BSE vastgesteld.
Het is noodzakelijk een volledig bloedbeeld te bepalen om hematologische afwijkingen/maligniteiten als onderliggend lijden uit te sluiten (M. Kahler, polycythemia vera, perifeer T-cel lymfoom, IgA-nefropathie en idiopathische hypercalciemie).
MRI kan bijdragen aan het stellen van de diagnose en het bepalen een geschikte lokatie voor het afnemen van het huidspierfascie biopt. Tevens is het geschikt om het effect van de behandeling te evalueren, namelijk de afname van de zwelling bijhouden.

Therapie:
In principe is de aandoening self-limiting. Echter indien dit niet het geval is kan men behandelen met systemische corticosteroiden. Hoe sneller de therapie wordt gestart, hoe beter het uiteindelijke effect van de medicatie.
R/ prednison 40-60 mg per dag, langzaam (in enkele maanden) de dosis afbouwen. level of evidence
R/ Hydroxychloroquine 200-400 mg. level of evidence
R/ Cyclosporine 5,0 mg/kg afbouwen tot 2,5 mg/kg. level of evidence
R/ Methotrexaat. level of evidence
R/ Cimetidine 400 mg 3-4 dd. level of evidence
R/ PUVA therapie. level of evidence
R/ Azathioprine. level of evidence

Ondersteunende therapie:
Chirurgisch: In het geval van een carpaal tunnel syndroom is chirurgische decompressie geïndiceerd. Fysiotherapie kan nodig zijn voor de lichaamsdelen die moeizaam bewegen.

Differentiële diagnose:
Sclerodermie. Hierbij wordt echter vaak sclerodactylie en/of het Raynaud fenomeen gezien. Serologische markers: ANA, anti-Scl-70 (zeer specifiek), anti-SSA positief. Vaak is er een associatie met afwijkingen in de nieren, longen, gastroenerologisch en cardiaal. Tevens bestaat er een onderscheid doordat eosinofiele fasciitis acuut ontstaat, perifeer een eosinofilie veroorzaakt en meestal goed reageert op corticosteroiden.

Eosinofilie-myalgia syndroom (EMS)
Het eosinofilie myalgia syndroom werd in de tachtiger jaren voor het eerst beschreven. Het wordt gekarakteriseerd een eosinofilie en een van de volgende symptomen: gegeneraliseerde myalgie, pneumonie, myocarditis, neuropathie,encephalopathie en fibrose. Het klinisch beeld kan soms niet worden onderscheiden van een eosinofiele fasciitis. Er is een causaal verband met inname van een grote hoeveelheid van L-tryptofaan.
Klinisch beeld: oedeem, jeuk, een erythemateuze rash, haarverlies en veranderingen die suggestief zijn voor een fasciitis (peau d'orange en morfea-achtige laesies). Het kan systemisch voorkomen waardoor andere organen worden aangedaan zoals bijv de longen, het hart en het zenuwstelsel. Het histologisch beeld wordt bepaald door veel inflammatoire cellen in het perimysium en de fascie. De behandeling bestaat uit prednison echter veel symptomen persisteren.

Het toxic-oil syndrome
Voor het eerst beschreven na een epidemie in Spanje welke 25.000 mensen trof in 1981. Het werd veroorzaakt door het consumeren van gedenatureerde druivenpitolie dat verkocht was als olijfolie. Het syndroom heeft de eigenschappen van een toxisch allergische reactie. In de acute fase gaat dit gepaard met een morbiliforme uitslag, jeuk, koorts, interstitiële pneumonitis, myalgie en leverfunctiestoornissen. Ongeveer 5% van de patiënten heeft last van epileptische aanvallen en encephalopathie. Enige maanden na het ontstaan van de klachten begint de chronische fase. Patiënten krijgen ernstige neuromusculaire afwijkingen, gegeneraliseerd oedeem, sclerodermie-achtige huidlaesies, gewrichtscontracturen en pulmonale hypertensie. Het histopathologisch onderzoek toont hetzelfde beeld als dat van het eosinofiel-myalgie syndroom. In beide aandoeningen is de eerste beschadiging vasculair.


Referenties
1. Schaffer JV, Mc Niff JM, Seropian S, Cooper DL, Bolognia JL. Lichen sclerosus and eosinophilic fasciitis as manifestations of chronic graft-versus-host-disease: Expanding the sclerodermoid spectrum. JAAD 2005:53:591-601.
2. Bukiej A, Dropiński J, Dyduch G, Szczeklik A. Eosinophilic fasciitis successfully treated with cyclosporine. Clin Rheumatol 2005;24:634-636.
3. Lebwohl, Treatment of skin disease 2002, 174-175.


Auteur(s):
A.J. Jensema. Dermatoloog, OLVG, Amsterdam.
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

31-12-2006 (AJJ / JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter