EOSINOFIELE PUSTULEUZE FOLLICULITIS (OFUJI) home ICD10: L73.82

Eosinofiele folliculitis of eosinophilic pustular folliculitis is gekenmerkt door het recidiverend ontstaan van jeukende pusteltjes gevuld met een grote hoeveelheid eosinofiele granulocyten. De pustels zijn meestal folliculair, maar niet altijd, daarom circuleert ook de term steriele eosinofiele pustulosis. Het beeld is voor het eerst beschreven door Ofuji in 1970. Het kan voorkomen bij gezonden, maar komt in hogere frequentie voor bij HIV-patiënten, bij neonaten en kleine kinderen, en bij patiënten met een gestoorde afweer (lymfomen, leukemie, beenmergtransplantatie). Het is een marker aandoening voor AIDS. Het komt meer voor bij mannen dan bij vrouwen, en meestal in de leeftijdscategorie 20-40 jaar. Bij kinderen komt het voor bij neonaten en zuigelingen tussen 5 en 10 maanden.
De oorzaak is niet bekend. Men gaat er vanuit dat het steriele pustels zijn, toch zijn er ook hypothesen dat het een reactie is op micro-organismen in de haarfollikel of op de huid, zoals Pityrosporum, Demodex folliculorum, Pseudomonas, of dermatofyten. Er kan een gestoorde afweer aan ten grondslag liggen.

Klinisch beeld:
Erythemateuze papulopustels of papulovesikels, meestal (85%) in het gezicht, verder op nek, romp of proximale extremiteiten, die zowel folliculair als niet-folliculair kunnen zijn. Soms op handpalmen en voetzolen. Vaak krabeffecten, excoriaties. Kan conflueren tot polycyclische geïndureerde plaques, 3 tot 5 cm doorsnede, met hyperpigmentatie. Het kan ook weer spontaan verdwijnen na maanden tot jaren. Soms lichte leukocytose en eosinofilie in perifeer bloed.

Eosinofiele folliculitis Eosinofiele folliculitis
eosinofiele folliculitis eosinofiele folliculitis

Eosinofiele folliculitis Eosinofiele folliculitis
eosinofiele folliculitis eosinofiele folliculitis


Diagnostiek:
Inhoud van de pustel op een objectglas uitsmeren en kleuren met een snelkleuring (b.v. Diff-Quick kleuring). Sommigen noemen dit een Tzanck test, maar die naam is eigenlijk gekoppeld aan het zoeken naar multinucleate cellen bij Herpes. Beoordeel of er een puur eosinofiel infiltraat in zit, kijk ook naar de aanwezigheid van veel bacteriën en neutrofiele granulocyten (banale folliculitis) of meerdere Pityrosporum gisten (Pityrosporum folliculitis, Malassezia furfur). Zonodig een kweek van een pustel op bacteriën en gisten. Zonodig een biopt. Zonodig bloedonderzoek: Hb, leuko's, leukodiff, totaal eosinofielen, IgE, glucose, op indicatie HIV-serologie, CD4.

Diff-Quick preparaat met eosinofielen Diff-Quick preparaat met eosinofielen
smear met eosinofielen smear met eosinofielen

Diff-Quick preparaat met eosinofielen Diff-Quick preparaat met eosinofielen
smear met eosinofiele granula eo's en Pityrosporum spp.


DD:
HIV-geassocieerde eosinofiele folliculitis: pruritic papular eruption of AIDS, gewone folliculitis, toxicodermie, mucinosis follicularis, insecten en vlooienbeten.
Neonatale eosinofiele folliculitis: erythema toxicum neonatorum, benigne cephale pustulosis (is dit feitelijk niet hetzelfde?), neonatale acne, milia, miliaria, varicella, transient neonatal pustular melanosis.
Pediatrische eosinofiele folliculitis: pityrosporum folliculitis, bacteriële folliculitis, Candida, acropustulosis of infancy, scabies, Gianotti-Crosti syndroom.
Gewone (klassieke) eosinofiele folliculitis: bacteriële folliculitis, Pseudomonas folliculitis, Pityrosporum folliculitis, Demodex folliculitis, Candida (folliculitis), acne, scabies, folliculair eczeem, geneesmiddelenuitslag (AGEP, pustuleuze geneesmiddelenreactie), urticaria cholinergica, psoriasis pustulosa, subcorneale pustulaire dermatose (Sneddon-Wilkinson), mucinosis follicularis.

Therapie:
R/ Lokale corticosteroïden klasse 1-4 (gelaat klasse 1-2).
R/ antihistaminica, bij veel jeuk 's avonds sederende (Nedeltran, Phenergan, hydroxyzine).
R/ Trisporal (itraconazol) 1 dd 100 mg gedurende 2 weken.
R/ UVB TL-01 of breedspectrum.
R/ doxycycline 1 dd 100 mg, minocycline 1 dd 50-100 mg, tetracycline 1-2 dd 500 mg.
R/ Dapson ( DDS) 1 dd 100 mg.
R/ Protopic (tacrolimus) zalf.
R/ Isotretinoïne gedurende enkele maanden. Niet bij vrouwen.
R/ NSAID's kunnen bij sommigen effectief zijn. Indometacine 2 dd 25 mg of 1 dd 75 mg retard.
R/ zonodig korte kuur prednison of ciclosporine. Ook Lamprene (clofazimine) en Roaccutane (isotretinoïne) worden genoemd.
Kinderen: expectatief beleid, eventueel hydrocortison in Nizoral crème.

Eventueel enkele middelen uitproberen gericht op infectieuze oorzaken van folliculitis:
R/ Loxazol (permetrine) crème.
R/ Flagyl (metronidazol) 3 dd 250 mg.
R/ Tetracycline 1 dd 500 mg, Minocin (minocycline) 1 dd 50-100 mg.
R/ Loxazol (permetrine) crème.


Referenties
1. Ofuji S, Ogino A, Horio T, et al. Eosinophilic pustular folliculitis. Acta Derm Venereol 1970;50:195-203.
2. Nervi SJ, Schwartz RA, Dmochowski M. Eosinophilic pustular folliculitis: a 40 year retrospect. J Am Acad Dermatol 2006;55:285-289.
3. Fukamachi S, Kabashima K, Sugita K, Kobayashi M, Tokura Y. Therapeutic effectiveness of various treatments for eosinophilic pustular folliculitis. Acta Derm Venereol 2009;89:155-159.
4. Lim HW, Vallurupalli S, Meola T, et al. UVB phototherapy is an effective treatment for pruritus in patients infected with HIV. J Am Acad Dermatol 1997;37:414-417.
5. Kabashima K, Sakurai T, Miyachi Y. Treatment of eosinophilic pustular folliculitis (Ofuji's disease) with tacrolimus ointment. Br J Dermatol 2004;151:949-950.
6. Brazzelli V, Barbagallo T, Prestinari F, et al. HIV seronegative eosinophilic pustular folliculitis successfully treated with doxycycline. J Eur Acad Dermatol Venereol 2004;18:467-470.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

30-04-2010 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter