EOSINOFIELE VASCULITIS home ICD10: geen

Een eosinofiele vasculitis is een variant van vasculitis, meestal leukocytoclastische vasculitis, met veel eosinofielen in het infiltraat.

Oorzaken:
In het infiltraat van een vasculitis kunnen eosinofiele granulocyten aanwezig zijn zonder dat daar enige betekenis aan kan worden toegekend. Dit wordt ook wel een idiopathische of primaire eosinofiele vasculitis genoemd. Een eosinofiele vasculitis kan ook gezien worden in het kader van auto-immuunziekten. De meest bekende combinatie van vasculitis en eosinofilie is het Churg-Strauss syndroom, ook wel eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) genoemd. EGPA wordt gekenmerkt door de combinatie van allergische klachten inclusief astma, weefsel en bloed eosinofilie, en necrotiserende vasculitis. ANCA's komen voor bij 30-40%. Andere symptomen kunnen zijn perifere neuropathie, glomerulonefritis en cardiale afwijkingen (eosinofiele myocarditis, endomyocardiale fibrose, eosinofiele pericarditis, myocard infarction). Eosinofilie is niet specifiek voor EGPA, het komt ook bij andere vasculitiden voor zoals bij de ziekte van Wegener, nu granulomatosis with polyangiitis (GPA) genoemd, en bij de ziekte van Kawasaki. Ook bij parasitaire infecties, hypereosinofiel syndroom, en bij geneesmiddelen-geïnduceerde vasculitis kan een eosinofiel inflitraat worden gezien. Zie verder onder vasculitis en onder eosinofilie.

Churg-Strauss syndroom Churg-Strauss syndroom Churg-Strauss syndroom
Churg-Strauss syndroom Churg-Strauss syndroom Churg-Strauss syndroom

Klinisch beeld:
Klinisch ziet men meestal erythemateuze, jeukende plaques met purpura. In het bloed kan ook eosinofilie aanwezig zijn.

DD: idiopathisch, Churg-Strauss syndroom, parasitaire infecties, toxicodermie, hypereosinofiel syndroom, ziekte van Wegener (granulomatosis with polyangiitis), ziekte van Kawasaki.

Diagnostiek:
Biopt. Lab (diff, totaal eo's). ANA's, ANCA's. Onderzoek naar onderliggende oorzaken.

Therapie:
Afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Prednison is meestal effectief. EGPA kan moeilijk te behandelen zijn, vaak is aanvullende behandeling nodig (cyclofosfamide, azathioprine, methotrexaat, IFN-╬▒, rituximab, mepolizumab).


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

01-07-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter