EPIDERMODYSPLASIA VERRUCIFORMIS (LEWANDOWSKY LUTZ) home ICD10: B07.5

Epidermodysplasia verruciformis (Lewandowsky-Lutz dysplasie, tree man syndrome) is een zeer zeldzame autosomaal recessief erfelijke afweerstoornis waarbij bepaalde subtypen HPV virus (vooral 5 en 8) ongehinderd kunnen groeien. De wratten beginnen meestal al vanaf de kinderleeftijd te ontstaan. Het kunnen er zeer veel worden, vooral aan de handen en voeten, en ze kunnen heel groot worden en er kunnen op alle wratten lange cutaneous horns ontstaan waardoor ze uitgroeien tot houtachtige aanhangsels. In Indonesië leefde een patient, Koswara, duizenden malen op internet verschenen, die dit in extreme mate had waardoor hij 'the tree man' werd genoemd. Hij is in 2016 op 42 jarige leeftijd overleden aan de gevolgen van hepatitis. Inmiddels zijn er nieuwe gevallen verschenen op internet. Het syndroom is voor het eerst beschreven door Lewandowsky en Lutz in 1922.

De genen die betrokken zijn bij epidermodysplasia verruciformis zijn TCM6 en TCM8 (transmembrane channel-like protein) op chromosome 17q25 (OMIM 226400), ook de namen EVER1 (OMIM 605828) en EVER2 (OMIM 605829) worden gebruikt. Deze genen zijn betrokken bij de opslag van zink in nuclei.

Klinisch beeld:
Verruca vulgaris, verruca planae, verruca seborroica-achtige laesies. Vlakke verruceuze papels en plaques waarop uitgebreid cutaneous horns kunnen ontstaan. Vooral op de handen en de voeten en in het gelaat. Er kunnen plaveiselcelcarcinomen ontstaan. Soms ook licht schilferende roodbruine macula en plaques op romp, gelaat, nek, perianaal, kan lijken op pityriasis versicolor.

Epidermodysplasia verruciformis Epidermodysplasia verruciformis
The tree man Lewandowsky-Lutz syndroom


Diagnostiek:
De diagnose kan worden gesteld op het klinisch beeld en bevestigd met DNA diagnostiek (DNA-diagnostiek Radboud UMC).

Therapie:
Behandeling is erg moeilijk. De verrucae en cutaneous horns kunnen chirurgisch worden verwijderd, maar hebben de neiging om snel weer aan te groeien. Enig resultaat is beschreven van de combinatie van acitretine 0.5-1 mg per dag gedurende minimaal 6 maanden en interferon alfa-2a.


Referenties
1. Lewandowsky F, Lutz W. Ein Fall einer bisher nicht beschriebenen Hauterkrankung (Epidermodysplasia verruciformis). Archiv für Dermatologie und Syphilis 1922;141(2):193-203. 
2. Gül U, Kiliç A, Gönül M, Cakmak SK, Bayis SS. Clinical aspects of epidermodysplasia verruciformis and review of the literature. International Journal of Dermatology 2007;46(10):1069-1072.
3. Ramoz N, Rueda LA, Bouadjar B, Montoya LS, Orth G, Favre M. Mutations in two adjacent novel genes are associated with epidermodysplasia verruciformis. Nature Genetics 2002;32(4):579-581.
4. Lazarczyk M, Pons C, Mendoza JA, Cassonnet P, Jacob Y, Favre M. Regulation of cellular zinc balance as a potential mechanism of EVER-mediated protection against pathogenesis by cutaneous oncogenic human papillomaviruses. The Journal of Experimental Medicine 2008;205(1):35-42.
5. Anadolu R, Oskay T, Erdem C, Boyvat A, Terzi E, Gürgey E. Treatment of epidermodysplasia verruciformis with a combination of acitretin and interferon alfa-2a. J Am Acad Dermatol 2001;45(2):296-299.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

04-07-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter