ERYTHEMA DYSCHROMICUM PERSTANS (ashy dermatosis) home ICD10: L81.01

Erythema dyschromicum perstans (ashy dermatosis) is een zeldzame verkregen hypermelanose met onbekende etiologie, gekarakteriseerd door het ontstaan van erythemateuze maculae, welke overgaan in persisterende asgrauwe (ashy) of blauwige maculae. Er kan een fase met een erythemateuze macula of rand aan voorafgaan. Vaker wordt er geen inflammatoire fase waargenomen maar ontstaan er geleidelijk steeds meer grijsblauwe macula. Sommigen denken dat het wordt veroorzaakt door een milde variant van lichen planus. Het is voor het eerst beschreven in Mexico door Ramirez, en het komt vaker voor bij de (licht) gepigmenteerde huid. Het wordt vooral gezien in Centraal Amerika, maar ook in India en in Azië. Ook in Europa komt het voor, vooral in Zuid-Europa en rond de Middellandse Zee.

Ashy dermatosis Ashy dermatosis
ashy dermatosis ashy dermatosis

Ashy dermatosis Ashy dermatosis
ashy dermatosis ashy dermatosis

DD: lichen planus, fixed drug eruption, nummulair eczeem, postinflammatoire hyperpigmentatie nno, idiopathische eruptieve maculaire pigmentatie.

Therapie:
Ashy dermatosis is therapeutisch moeilijk te beïnvloeden. Als er een acute fase met erytheem zichtbaar is kunnen lokale corticosteroïden klasse II-III nog van nut zijn. Het pigment kan iets worden worden gebleekt met hydrochinon preparaten (Kligman-formule, zie onder hyperpigmentatie), maar het effect daarvan valt tegen. Het donkerder worden van laesies door zonlicht kan worden voorkomen met goede sunscreens. Enkele case series en case reports beschrijven dat Lampren (clofazimine) effectief zou zijn.
R/ Lampren (clofazimine) 1 dd 100 mg (kinderen onder de 40 kg om de dag 100 mg) gedurende 3 maanden.
R/ Behandelen met een pigmentlaser. Dit helpt niet bij alle vormen. Het pigment kan diep onder de epidermis liggen.
R/ Sunscreens.


patientenfolder


Referenties
1. Ramirez CO. Los cenicientos: Problema Clinica. Memoria del Primer Congresso Centroamericano de Dermatologica 1957;122-130.
2. Kark EC, Litt JZ. Ashy dermatosis - a variant of lichen planus? Cutis 1980;25(6):631-633.
3. Torrelo A, Zaballos P, Colmenero I, Mediero IG, de Prada I, Zambrano A. Erythema dyschromicum perstans in children: a report of 14 cases. J Eur Acad Dermatol Venereol 2005;19(4):422-426.
4. Piquero-Martín J, Perez-Alfonzo R, Abrusci V, et al. Clinical trial with clofazimine for treating erythema dyschromicum perstans. Evaluation of cell-mediated immunity. Int J Dermatol 1989;28(3):198-200.
5. Arbiser JL, Moschella SL. Clofazimine: a review of its medical uses and mechanisms of action. J Am Acad Dermatol 1995;32(2 Pt 1):241-247.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

30-05-2014 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter