ERYTHEMA ELEVATUM DIUTINUM home ICD10: L95.1

Erythema elevatum diutinum is een zeldzame variant van leukocytoclastische vasculitis waarbij rode, paarse, bruine of gele papels, nodi of plaques ontstaan, meestal aan de handruggen, maar ook elders, met name aan de extensorzijde van de extremiteiten, vooral rond de gewrichten (knieën, ellebogen, enkels, vingers, tenen). De laesies kunnen jeuken en pijn doen. Het kan ulcereren. Vaak is er ook artritis of arthralgie, en soms uveïtis en andere oogafwijkingen. Erythema elevatum diutinum wordt gezien als een chronische, 'low-grade' leukocytoclastische vasculitis met een langzame fibrotische helingsfase. De aandoening is in het algemeen therapieresistent en chronische ziekteperioden van 25 jaar zijn beschreven. Spontane genezing kan echter optreden.
De oorzaak is niet bekend. Het komt bij mannen en vrouwen voor, meestal tussen 30-60 jaar. Het wordt waarschijnlijk veroorzaakt door het neerslaan van immuuncomplexen in de vaten. Als uitlokkende factoren worden genoemd bacteriële infecties (streptokokken), virale infecties (hepatitis B, HIV), reumatologische aandoeningen (reuma, SLE), en hematologische aandoeningen (monoclonale gammopathie, B-cel lymfoom). Het kan geassocieerd zijn met granuloma faciale.

Erythema elevatum diutinum Erythema elevatum diutinum
erythema elevatum diutinum erythema elevatum diutinum

Erythema elevatum diutinum Erythema elevatum diutinum
erythema elevatum diutinum erythema elevatum diutinum


DD: Sweet syndroom, neutrophilic dermatosis of the hand, lymfoma, pyoderma gangrenosum, granuloma annulare, granuloma faciale, reuma noduli, xanthomen.

Diagnostiek:
Biopt formaline (HE) en vers (immunofluorescentie). Oriënterend bloed. IgG, IgA, IgM kwantitatief. M-proteïnen. RF, ANA's. ANCA's.

Histologie:
Leukocytoclastische vasculitis. Neutrofiel ontstekingsinfiltraat, kernpuin. Oedeem, reactieve veranderingen epidermis (acanthose). Granulatieweefsel en littekenweefsel in oudere laesies. In de IF depositie van complement en immunoglobulinen (IgG, IgM, IgA) en fibrine rond de vaten.

Therapie:
R/ Dapson (diaminodifenylsulfon) 1 dd 100-200 mg is de eerste keus behandeling.
R/ Sulfasalazine 3 dd 500-1500 mg.
R/ Plaquenil (hydroxychloroquin) 1 dd 200-400 mg.
R/ NSAID's.
R/ Lokale corticosteroïden (Dermovate creme of zalf).
R/ nicotinamide 3 dd 200-400 mg + tetracycline 4 dd 500 mg.
R/ colchicine 2 dd 0.5 mg.
R/ Lampren (clofazimine).
R/ Endoxan (cyclofosfamide).
Plasmaferese.
Systemische corticosteroïden doen meestal niet veel.


Referenties
1. Yiannias JA, el-Azhary RA, Gibson LE. Erythema elevatum diutinum: a clinical and histopathologic study of 13 patients. J Am Acad Dermatol 1992;26(1):38-44.
2. Mitamura Y, Fujiwara O, Miyanishi K, Sato H, Saga K, Ohtsuka K. Nodular scleritis and panuveitis with erythema elevatum diutinum. Am J Ophthalmol 2004;137(2):368-370.
3. Hancox JG, Wallace CA, Sangueza OP, Graham GF. Erythema elevatum diutinum associated with lupus panniculitis in a patient with discoid lesions of chronic cutaneous lupus erythematosus. J Am Acad Dermatol 2004;50(4):652-653.
4. Katz SI, Gallin JI, Hertz KC, Fauci AS, Lawley TJ. Erythema elevatum diutinum: skin and systemic manifestations, immunologic studies, and successful treatment with dapsone. Medicine (Baltimore) 1977;56(5):443-455.
5. Kohler IK, Lorincz AL. Erythema elevatum diutinum treated with niacinamide and tetracycline. Arch Dermatol 1980;116(6):693-695.
6. Chow RK, Benny WB, Coupe RL, Dodd WA, Ongley RC. Erythema elevatum diutinum associated with IgA paraproteinemia successfully controlled with intermittent plasma exchange. Arch Dermatol 1996;132(11):1360-1364.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

01-05-2017 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter