Erythema elevatum diutinum is een zeldzame variant
van
leukocytoclastische vasculitis
waarbij rode, paarse, bruine of gele papels, nodi of plaques ontstaan, meestal
aan de handruggen, maar ook elders, met name aan de extensorzijde van de extremiteiten,
vooral rond de gewrichten (knieën, ellebogen, enkels, vingers, tenen). De laesies
kunnen jeuken en pijn doen. Het kan ulcereren. Vaak is er ook artritis of arthralgie,
en soms uveïtis en andere oogafwijkingen. Erythema elevatum diutinum wordt gezien
als een chronische, 'low-grade' leukocytoclastische vasculitis met een langzame
fibrotische helingsfase. De aandoening is in het algemeen therapieresistent
en chronische ziekteperioden van 25 jaar zijn beschreven. Spontane genezing
kan echter optreden.
De oorzaak is niet bekend. Het komt bij mannen en vrouwen
voor, meestal tussen 30-60 jaar. Het wordt waarschijnlijk veroorzaakt door het
neerslaan van immuuncomplexen in de vaten. Als uitlokkende factoren worden genoemd
bacteriële infecties (streptokokken), virale infecties (hepatitis B, HIV), reumatologische
aandoeningen (reuma, SLE), en hematologische aandoeningen (monoclonale gammopathie,
B-cel lymfoom). Het kan geassocieerd zijn met granuloma faciale.
 |
 |
| erythema
elevatum diutinum |
erythema
elevatum diutinum |
 |
 |
| erythema
elevatum diutinum |
erythema
elevatum diutinum |
DD: Sweet syndroom,
neutrophilic dermatosis
of the hand,
lymfoma,
pyoderma gangrenosum,
granuloma annulare,
granuloma faciale,
reuma noduli,
xanthomen.
Diagnostiek:
Biopt formaline (HE) en vers (immunofluorescentie). Oriënterend bloed. IgG,
IgA, IgM kwantitatief. M-proteïnen. RF, ANA's. ANCA's.
Histologie:
Leukocytoclastische vasculitis. Neutrofiel ontstekingsinfiltraat, kernpuin.
Oedeem, reactieve veranderingen epidermis (acanthose). Granulatieweefsel en
littekenweefsel in oudere laesies. In de IF depositie van complement en immunoglobulinen
(IgG, IgM, IgA) en fibrine rond de vaten.
Therapie:
R/ Dapson (diaminodifenylsulfon) 1 dd 100-200 mg is de eerste keus behandeling.
R/ Sulfasalazine 3 dd 500-1500 mg.
R/ Plaquenil (hydroxychloroquin) 1 dd
200-400 mg.
R/ NSAID's.
R/ Lokale corticosteroïden (Dermovate creme of
zalf).
R/ nicotinamide 3 dd 200-400 mg + tetracycline 4 dd 500 mg.
R/
colchicine 2 dd 0.5 mg.
R/ Lampren (clofazimine).
R/ Endoxan (cyclofosfamide).
Plasmaferese.
Systemische corticosteroïden doen meestal niet veel.
Referenties
| 1. |
Yiannias JA, el-Azhary RA, Gibson LE. Erythema
elevatum diutinum: a clinical and histopathologic study of 13 patients.
J Am Acad Dermatol 1992;26(1):38-44. |
| 2. |
Mitamura Y, Fujiwara O, Miyanishi K, Sato
H, Saga K, Ohtsuka K. Nodular scleritis and panuveitis with erythema
elevatum diutinum. Am J Ophthalmol 2004;137(2):368-370. |
| 3. |
Hancox JG, Wallace CA, Sangueza OP, Graham
GF. Erythema elevatum diutinum associated with lupus panniculitis
in a patient with discoid lesions of chronic cutaneous lupus erythematosus.
J Am Acad Dermatol 2004;50(4):652-653. |
| 4. |
Katz SI, Gallin JI, Hertz KC, Fauci AS, Lawley
TJ. Erythema elevatum diutinum: skin and systemic manifestations,
immunologic studies, and successful treatment with dapsone. Medicine
(Baltimore) 1977;56(5):443-455. |
| 5. |
Kohler IK, Lorincz AL. Erythema elevatum
diutinum treated with niacinamide and tetracycline. Arch Dermatol
1980;116(6):693-695. |
| 6. |
Chow RK, Benny WB, Coupe RL, Dodd WA, Ongley
RC. Erythema elevatum diutinum associated with IgA paraproteinemia
successfully controlled with intermittent plasma exchange. Arch
Dermatol 1996;132(11):1360-1364. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: L95.1
